Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) jest rzadkim stanem postępującym, który może powodować problemy z równowagą, ruchem, wzrokiem, mową i połykaniem.
Jest to spowodowane coraz większą liczbą uszkodzeń komórek mózgowych.
Stowarzyszenie PSP szacuje, że w Wielkiej Brytanii mieszka około 4000 osób z PSP.
Uważa się jednak, że prawdziwa liczba może być znacznie wyższa, ponieważ wiele przypadków może zostać błędnie zdiagnozowanych.
Większość przypadków PSP rozwija się u osób w wieku powyżej 60 lat.
Co powoduje PSP?
PSP występuje, gdy komórki mózgowe w niektórych częściach mózgu są uszkodzone w wyniku nagromadzenia się białka zwanego tau.
Tau występuje naturalnie w mózgu i zwykle ulega rozkładowi, zanim osiągnie wysoki poziom.
U osób z PSP nie jest on prawidłowo rozkładany i tworzy szkodliwe skupiska w komórkach mózgowych.
Ilość nieprawidłowego tau w mózgu może się różnić u osób z PSP, podobnie jak lokalizacja tych skupisk. Oznacza to, że stan może mieć szeroki zakres objawów.
Stan ten został powiązany ze zmianami w pewnych genach, ale te wady genetyczne nie są dziedziczone, a ryzyko dla innych członków rodziny, w tym dzieci lub rodzeństwa osoby z PSP, jest bardzo niskie.
Objawy PSP
Objawy PSP zwykle z czasem stopniowo się pogarszają.
Początkowo mogą być podobne do niektórych innych schorzeń, co utrudnia wczesne zdiagnozowanie.
Niektóre z głównych objawów PSP to:
- problemy z równowagą i mobilnością, w tym częste upadki
- zmiany w zachowaniu, takie jak drażliwość lub apatia (brak zainteresowania)
- sztywność mięśni
- niezdolność do kontrolowania ruchu oczu i powiek, w tym skupiania się na określonych przedmiotach lub patrzenia w górę lub w dół na coś
- powolna, cicha lub niewyraźna mowa
- trudności w połykaniu (dysfagia)
- powolność myślenia i niektóre problemy z pamięcią
Tempo postępu objawów może się znacznie różnić w zależności od osoby.
Przeczytaj więcej o objawach PSP .
Diagnozowanie PSP
Nie ma jednego testu na PSP. Zamiast tego diagnoza opiera się na wzorze twoich objawów.
Twój lekarz spróbuje wykluczyć inne stany, które mogą powodować podobne objawy, takie jak choroba Parkinsona.
Duża liczba możliwych objawów PSP utrudnia również prawidłową diagnozę i może oznaczać, że uzyskanie ostatecznej diagnozy zajmuje trochę czasu.
Być może będziesz musiał wykonać skan mózgu, aby znaleźć inne możliwe przyczyny objawów, a także testy pamięci, koncentracji i zdolności rozumienia języka.
Diagnoza musi zostać postawiona lub potwierdzona przez konsultanta z doświadczeniem w PSP. Zwykle będzie to neurolog (specjalista od chorób mózgu i nerwów).
Przeczytaj więcej o diagnozowaniu PSP .
Zabiegi dla PSP
Obecnie nie ma lekarstwa na PSP, ale trwają badania nad nowymi terapiami, których celem jest złagodzenie objawów i zapobieganie pogorszeniu się stanu.
Obecnie leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów, jednocześnie starając się zapewnić osobie z PSP możliwie najlepszą jakość życia.
Ponieważ na osobę z PSP może to wpływać na wiele różnych sposobów, leczenie i opiekę zapewnia zespół współpracujących ze sobą pracowników służby zdrowia i opieki społecznej.
Leczenie będzie dostosowane do potrzeb każdej osoby:
- leki poprawiające równowagę, sztywność i inne objawy
- fizjoterapia ułatwiająca poruszanie się i utrzymywanie równowagi
- terapia mowy i języka, aby pomóc w problemach z mową lub połykaniem
- terapia zajęciowa pomagająca poprawić umiejętności potrzebne w codziennych czynnościach
- botoks (zastrzyki z toksyny botulinowej) lub specjalne okulary pomagające w problemach z oczami
- rurek do karmienia, aby pomóc w radzeniu sobie z dysfagią i uniknięciu niedożywienia lub odwodnienia
Przeczytaj więcej o tym, jak traktowany jest PSP .
Perspektywy
Obecnie nie można nic zrobić, aby powstrzymać stopniowe pogarszanie się PSP, chociaż badania nad nowymi terapiami dają nadzieję, że będzie to możliwe w przyszłości.
Dobra opieka i pomoc mogą pomóc osobie z PSP stać się bardziej niezależną i cieszyć się lepszą jakością życia, ale stan ten ostatecznie narazi ją na ryzyko poważnych powikłań.
Warto porozmawiać z lekarzem o tym, co chciałbyś się wydarzyć, gdy stan osiągnie ten etap.
Trudności w połykaniu mogą powodować zadławienie lub wdychanie pokarmu lub płynu do dróg oddechowych. Może to prowadzić do zapalenia płuc , które może zagrażać życiu.
Pomoc logopedy na wczesnym etapie może zmniejszyć to ryzyko tak długo, jak to możliwe.
W wyniku tych komplikacji średnia długość życia osoby z PSP wynosi około 6 lub 7 lat od momentu wystąpienia objawów.
Ale może to być znacznie dłuższe, ponieważ przedział czasu różni się w zależności od osoby.