Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona to rzadkie, ale poważne schorzenie, które atakuje skórę, błonę śluzową, narządy płciowe i oczy.

Błona śluzowa to miękka warstwa tkanki wyściełająca układ pokarmowy od jamy ustnej do odbytu, a także drogi rodne (narządy rozrodcze) i gałki oczne.

Zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle spowodowany nieprzewidywalną reakcją niepożądaną na niektóre leki. Czasami może to być również spowodowane infekcją.

Zespół często zaczyna się objawami grypopodobnymi , po których następuje czerwona lub fioletowa wysypka, która rozprzestrzenia się i tworzy pęcherze. Dotknięta skóra w końcu obumiera i złuszcza się.

Zespół Stevensa-Johnsona to nagły przypadek medyczny wymagający leczenia w szpitalu, często na oddziale intensywnej terapii lub na oddziale oparzeń.

Leczenie ma na celu zidentyfikowanie przyczyny, kontrolowanie objawów i zapobieganie powikłaniom.

Rumień wielopostaciowy jest podobną, ale mniej ciężką reakcją skórną, która jest zwykle spowodowana infekcją, szczególnie infekcjami wirusowymi opryszczki i infekcjami klatki piersiowej .

Objawy grypopodobne są zwykle obecne na początkowych etapach i mogą obejmować:

• ogólne złe samopoczucie
• wysoka temperatura (gorączka) 38 ° C (100,4 ° F) lub wyższa
• ból głowy
• ból stawu
• kaszel

Po kilku dniach pojawia się wysypka, na którą składają się pojedyncze wypryski, które mogą wyglądać jak tarcza – ciemniejsza w środku i jaśniejsza na zewnątrz.

Wysypka zwykle nie swędzi i rozprzestrzenia się przez kilka godzin lub dni.

Następnie na skórze pojawiają się duże pęcherze, które po pęknięciu pozostawiają bolesne rany.

Kredyt:

BSIP SA / Alamy Zdjęcie Stock

Obrzęk twarzy i obrzęk warg pokrytych strupami to typowe cechy zespołu Stevensa-Johnsona.

Błony śluzowe jamy ustnej, gardła, oczu i narządów płciowych mogą również stać się pęcherzami i owrzodzeniami.

Może to powodować ból w połykaniu i prowadzić do poważnych problemów, takich jak odwodnienie .

Czasami może dojść do uszkodzenia powierzchni oczu, co może powodować owrzodzenie rogówki i problemy ze wzrokiem, jeśli nie zostanie szybko leczone.

• świnka
• grypa
• wirus opryszczki pospolitej, który powoduje opryszczkę
• Wirus Coxsackie, który powoduje chorobę Bornholmu
• Wirus Epsteina-Barra, który powoduje gorączkę gruczołową

Rzadziej infekcje bakteryjne mogą również wywołać zespół.

U dorosłych zespół Stevensa-Johnsona jest często spowodowany niepożądaną reakcją na lek.

Leki, które najczęściej powodują zespół Stevensa-Johnsona to:

• allopurynol
• karbamazepina
• lamotrygina
• newirapina
• klasa „oksykamów” leków przeciwzapalnych (w tym meloksykam i piroksykam)
• fenobarbital
• fenytoina
• sulfametokazol i inne antybiotyki sulfonamidowe
• sertralina
• sulfasalazyna

Należy podkreślić, że zespół Stevensa-Johnsona występuje rzadko, a ogólne ryzyko wystąpienia tego zespołu jest niskie, nawet u osób stosujących te leki.

• infekcje wirusowe – takie jak opryszczka, zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie płuc czy HIV
• osłabiony układ odpornościowy – w wyniku HIV lub AIDS , chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń , lub niektórych metod leczenia, takich jak chemioterapia i przeszczepy narządów
• wcześniejsza historia zespołu Stevensa-Johnsona – jeśli zespół był wcześniej spowodowany lekami, istnieje ryzyko jego ponownego wystąpienia, jeśli ponownie zażyjesz ten sam lek lub leki z tej samej rodziny leków
• wywiad rodzinny z zespołem Stevensa-Johnsona – jeśli zespół miał bliski członek rodziny, ryzyko jego wystąpienia może być zwiększone

Zidentyfikowano również określone geny, które zwiększają ryzyko zespołu Stevensa-Johnsona u niektórych grup ludzi.

Na przykład Chińczycy z genem HLA B1502 doświadczyli zespołu Stevensa-Johnsona po zażyciu karbamazepiny, a allopurynol również wywołał ten zespół u Chińczyków z genem HLA B1508.

Aby potwierdzić diagnozę, można pobrać niewielką próbkę skóry (biopsję), aby można ją było przebadać w laboratorium.

Ciężkie przypadki zespołu Stevensa-Johnsona mogą wymagać leczenia na oddziale intensywnej terapii (OIOM) lub oddziale oparzeń.

Pierwszym krokiem jest zaprzestanie przyjmowania leków, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona.

Czasami jednak trudno jest ustalić, który lek jest przyczyną tego stanu, dlatego zaleca się zaprzestanie stosowania wszystkich nieistotnych leków.

Leczenie łagodzenia objawów podczas pobytu w szpitalu może obejmować:

• silne środki przeciwbólowe – aby złagodzić ból wszelkich surowych obszarów skóry
• przyłożyć do skóry chłodne, wilgotne kompresy – można delikatnie usunąć martwy naskórek i na chore miejsce nałożyć sterylny opatrunek
• regularne nakładanie na skórę zwykłego (bezzapachowego) kremu nawilżającego
• płyny zastępcze – możesz otrzymywać płyny i odżywianie przez rurkę, która przechodzi przez nos i do żołądka (zgłębnik nosowo-żołądkowy)
• płyny do płukania ust zawierające środek znieczulający lub antyseptyczny – w celu tymczasowego znieczulenia ust i ułatwienia połykania
• krótki cykl przyjmowania tabletek kortykosteroidów (miejscowe kortykosteroidy) w celu opanowania stanu zapalnego skóry (tylko po konsultacji ze specjalistą)
• antybiotyki – w przypadku podejrzenia zakażenia krwi (posocznicy)
• krople do oczu lub maść do oczu – w przypadku objawów związanych z oczami

Po zidentyfikowaniu przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona i skutecznym leczeniu (w przypadku infekcji) lub zatrzymaniu (w przypadku leków) reakcja skórna ustąpi. Nowa skóra może zacząć rosnąć po kilku dniach.

Ale czas potrzebny do wyzdrowienia po zespole Stevensa-Johnsona zależy od jego ciężkości, a pełne wyzdrowienie może czasami zająć wiele tygodni lub miesięcy. Powszechne jest uczucie zmęczenia i brak energii przez kilka tygodni po wypisaniu ze szpitala.

Jeśli przyczyną była niepożądana reakcja na lek, musisz unikać tego leku i prawdopodobnie innych podobnych leków do końca życia.

Lekarz prowadzący będzie mógł udzielić Ci dalszych informacji na ten temat.

• zmiany skórne – kiedy skóra odrasta, może mieć nierówny kolor; rzadziej mogą wystąpić blizny
• wtórne zakażenie skóry (zapalenie tkanki łącznej) – które może prowadzić do dalszych poważnych problemów, takich jak zakażenie krwi (posocznica)
• problemy z narządami wewnętrznymi – narządy mogą ulec zapaleniu; na przykład płuca (zapalenie płuc) , serce (zapalenie mięśnia sercowego), nerki (zapalenie nerek) lub wątroba (zapalenie wątroby) i przełyk mogą również ulec zwężeniu i bliznowaceniu (zwężenie przełyku)
• problemy z oczami – wysypka może powodować problemy z oczami, które w łagodnych przypadkach mogą powodować podrażnienie i suchość oczu , aw ciężkich przypadkach może powodować owrzodzenie rogówki, zapalenie błony naczyniowej oka (zapalenie błony naczyniowej oka , która jest środkową warstwą oka) i prawdopodobnie ślepota

Problemy z narządami płciowymi, takie jak zwężenie pochwy (zwężenie pochwy spowodowane odkładaniem się tkanki bliznowatej) i blizny na penisie, są również możliwym powikłaniem zespołu Stevensa-Johnsona.