Autosomalna dominująca policystyczna choroba nerek – leczenie

Obecnie nie ma lekarstwa na autosomalną dominującą policystyczną chorobę nerek (ADPKD) i nie jest możliwe powstrzymanie tworzenia się cyst w nerkach.

Istnieją jednak potencjalnie przydatne leki, takie jak tolwaptan, które czasami można stosować w celu zmniejszenia tempa wzrostu cyst.

Można również leczyć różne problemy związane z ADPKD, takie jak wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) , ból i kamienie nerkowe .

Jeśli zdiagnozowano ADPKD, zwykle udajesz się do specjalisty od nerek, który może pomóc w opracowaniu odpowiedniego planu leczenia.

Plan będzie również zawierał informacje o tym, co chcesz zrobić, jeśli nerki przestaną działać dostatecznie (niewydolność nerek).

Wysokie ciśnienie krwi

Leki są zwykle stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi u osób z ADPKD.

Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) i blokery receptora angiotensyny-2 (ARB) to dwa najczęściej stosowane leki.

Istnieją również pewne zmiany stylu życia, które możesz wprowadzić, aby obniżyć ciśnienie krwi, takie jak zmniejszenie spożycia soli do mniej niż 6 g dziennie (6 g soli to około 1 łyżeczka do herbaty).

Dowiedz się więcej o leczeniu wysokiego ciśnienia krwi

Ból

W wielu przypadkach ADPKD każdy odczuwany ból można złagodzić, lecząc jego przyczynę, taką jak kamica nerkowa lub infekcja dróg moczowych (ZUM) .

Jeśli musisz zażyć środek przeciwbólowy, najlepszym lekiem do wypróbowania jest paracetamol .

Jeśli twój ból jest szczególnie silny, możesz przepisać silniejszy środek przeciwbólowy, taki jak kodeina lub tramadol.

Zwykle zaleca się stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) takich jak ibuprofen .

Dzieje się tak, ponieważ mogą zakłócać czynność nerek i wpływać na leki przepisywane w celu kontrolowania ciśnienia krwi.

Ale krótki cykl NLPZ może czasami być bezpieczny dla osób z dobrze kontrolowanym ciśnieniem krwi i względnie normalną czynnością nerek.

W przypadku długotrwałego (przewlekłego) bólu można przepisać leki przeciwdepresyjne lub przeciwdrgawkowe, które są zwykle stosowane w leczeniu padaczki . Leki te można również stosować do łagodzenia niektórych rodzajów bólu.

Czasami można usunąć duże cysty, aby złagodzić ból spowodowany zwiększonym ciśnieniem.

Kamienie nerkowe

Małe kamienie nerkowe wydostają się z organizmu podczas oddawania moczu. W razie potrzeby możesz otrzymać silny środek przeciwbólowy i leki zapobiegające nudnościom lub wymiotom.

Picie dużej ilości wody zwiększy przepływ moczu, co pomoże wypłukać kamień do pęcherza.

Jeśli kamień nerkowy jest zbyt duży, aby mógł zostać wydalony w naturalny sposób, możesz potrzebować leczenia, aby go usunąć.

Możliwe opcje leczenia obejmują:

  • wykorzystanie fal energii do rozbicia kamienia na mniejsze kawałki (pozaustrojowa litotrypsja falą uderzeniową lub ESWL)
  • przejście cienkiego instrumentu teleskopowego zwanego ureteroskopem do cewki moczowej w celu usunięcia lub rozbicia kamienia

Dowiedz się więcej o leczeniu kamieni nerkowych

Infekcje dróg moczowych (ZUM)

Infekcje dróg moczowych (ZUM) często można leczyć za pomocą 7- do 14-dniowej serii antybiotyków w tabletkach.

Podczas infekcji należy pić dużo płynów, aby zapewnić sobie nawodnienie.

Paracetamol można stosować w celu złagodzenia bólu i obniżenia temperatury.

Ważne jest, aby jak najszybciej zgłosić się do lekarza rodzinnego, jeśli wystąpią objawy ZUM , ponieważ nieleczony może rozprzestrzenić się na cysty w nerkach.

Infekcja w cystach jest trudniejsza do wyleczenia, ponieważ antybiotyki mogą mieć trudności w ich penetracji.

Jeśli infekcja utrzymuje się pomimo leczenia antybiotykami, zakażone cysty mogą wymagać opróżnienia podczas operacji lub za pomocą igły wprowadzonej przez skórę.

Jeśli masz ciężkie, uporczywe lub często nawracające ZUM, może być konieczna operacja usunięcia 1 lub obu nerek, a następnie dializa lub przeszczep nerki.

Niewydolność nerek

Będziesz mieć badania krwi w różnych odstępach czasu, aby monitorować czynność nerek.

Powinieneś omówić ze swoim lekarzem, jakie leczenie chcesz zastosować, jeśli stan pacjenta osiągnie stan, w którym nerki całkowicie przestaną działać (niewydolność nerek).

Dwie główne opcje leczenia niewydolności nerek to:

  • dializa , podczas której maszyna naśladuje niektóre funkcje nerek
  • przeszczep nerki , w którym zdrowa nerka jest pobierana od żywego lub niedawno zmarłego dawcy i wszczepiana osobie z niewydolnością nerek

Aby przeżyć, potrzebujesz tylko 1 nerki. Oznacza to, że w przeciwieństwie do innych rodzajów dawstwa narządów, osoba żyjąca może oddać nerkę.

Bliscy krewni zwykle najlepiej pasują, więc warto sprawdzić, czy krewny rozważyłby poddanie się badaniu, aby dowiedzieć się, czy jest odpowiednim dawcą.

Kilka osób z niewydolnością nerek decyduje się na rezygnację z dializy lub przeszczepu nerki, preferując proste leczenie ich objawów.

Na przykład dana osoba może wybrać tę opcję, jeśli jest mało prawdopodobne, aby dializa znacznie wydłużyła jej życie lub poprawiła jakość życia.

Jeśli ten wybór zostanie dokonany, zapewnione zostanie leczenie wspomagające, które pomoże złagodzić objawy, aby koniec życia był jak najbardziej komfortowy.

Tolvaptan

Tolvaptan to lek zalecany przez National Institute for Health and Care Excellence (NICE) w leczeniu ADPKD u dorosłych.

Może być stosowany do spowolnienia wzrostu cyst, zmniejszenia ogólnego wzrostu nerek i dłuższego zachowania funkcji nerek.

Ale tolwaptan można stosować tylko u dorosłych, którzy:

  • przewlekła choroba nerek (stadium 2 lub 3) na początku leczenia
  • dowody szybko postępującej choroby nerek

Tolwaptan występuje w postaci tabletek i jest przyjmowany dwa razy dziennie w podzielonej dawce.

Częste działania niepożądane obejmują:

  • pragnienie
  • oddawanie ponad 3 litry (nieco ponad 5 litrów) moczu dziennie (wielomocz)
  • konieczność częstego siusiania, więcej niż 4 lub 5 razy w ciągu dnia i więcej niż raz w nocy (częstomocz)
  • potrzeba oddawania moczu w nocy (nokturia)

U niektórych osób przyjmujących tolwaptan z powodu ADPKD zgłaszano również chemiczne uszkodzenie wątroby (hepatotoksyczność).

Jeśli zażywasz tolwaptan, będziesz początkowo często monitorowany w klinikach szpitalnych.

Możesz przeczytać więcej o stosowaniu tolwaptanu w leczeniu ADPKD na stronie internetowej NICE.

Unikanie kontuzji

Jeśli masz ADPKD, Twoje nerki będą bardziej podatne na urazy. Na przykład nagłe uderzenie lub uderzenie w nerki może spowodować pęknięcie i krwawienie torbieli, co prowadzi do silnego i intensywnego bólu.

Zwykle zaleca się unikanie wszelkiego rodzaju sportów kontaktowych, takich jak rugby i piłka nożna.