Leczenie neurofibromatozy typu 2 (NF2) obejmuje regularne monitorowanie. Wszelkie problemy są rozwiązywane przez zespół pracowników służby zdrowia.
Ze względu na rzadkie występowanie NF2 utworzył 4 specjalistyczne centra, w których pracują pracownicy służby zdrowia posiadający doświadczenie w leczeniu tego schorzenia.
Centra specjalistyczne znajdują się pod adresem:
- Szpital Addenbrooke w Cambridge
- Szpitale Central Manchester University
- Guy’s and St Thomas ’ Foundation Trust w Londynie
- Oxford University Hospitals Trust
Jeśli zdiagnozowano NF2, zwykle zostaniesz skierowany do jednego z tych ośrodków, aby można było sporządzić plan leczenia.
Monitorowanie
Każdy z NF2 wymaga regularnego monitorowania, aby sprawdzić, czy nie występują oznaki jakichkolwiek problemów i w razie potrzeby zorganizować leczenie.
Monitorowanie NF2 zwykle obejmuje:
- coroczne badania MRI w celu sprawdzenia, czy pojawiły się nowe guzy i czy jakiekolwiek istniejące guzy urosły
- coroczne badania wzroku w celu wykrycia mętnych plam na przedniej części oka (zaćma)
- coroczne testy słuchu w celu sprawdzenia stopnia utraty słuchu
W zależności od objawów, czasami mogą być wymagane częstsze testy.
Skontaktuj się ze specjalistycznym ośrodkiem, jeśli między badaniami pojawią się nowe objawy lub jeśli istniejące objawy się nasilą.
Leczenie guzów
Wzrost guzów jest jednym z głównych problemów związanych z NF2. Nie zawsze jest oczywiste, jakie jest najlepsze leczenie.
Wiele guzów jest małych i może nie rosnąć na tyle, aby powodować jakiekolwiek problemy, ale inne mogą być duże i znacząco wpływać na Twoje życie.
Przed podjęciem decyzji o leczeniu należy omówić ze swoim zespołem opiekuńczym najlepszą dla siebie opcję.
Operacja
Możliwe jest chirurgiczne usunięcie niektórych guzów, ale ryzyko często przewyższa korzyści.
Na przykład usunięcie guzów z tkanki nerwowej przy uszach może dodatkowo uszkodzić słuch i spowodować paraliż mięśni twarzy.
Usunięcie guzów z rdzenia kręgowego niesie ze sobą niewielkie ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego, co może spowodować pewien stopień paraliżu.
Jednak w niektórych przypadkach może być wymagana operacja, aby zapobiec potencjalnie poważnym powikłaniom, takim jak guz rozrastający się tak duży, że istnieje ryzyko, że może uszkodzić mózg.
Radioterapia
W przypadku mniejszych guzów opcją może być rodzaj radioterapii znany jako „nóż gamma”. Nie chodzi tu o żaden prawdziwy nóż – raczej do obkurczenia guza używana jest ściśle skupiona wiązka promieniowania gamma.
Podobnie jak w przypadku operacji, ten zabieg niesie ze sobą pewne ryzyko. Istnieje możliwość, że promieniowanie gamma może spowodować, że każdy nowy guz stanie się rakowy. Uważa się, że szanse na to są dość małe, ale należy to wziąć pod uwagę przy rozważaniu opcji leczenia.
Leczenie problemów ze słuchem
Jeśli masz NF2, prawdopodobnie z czasem twój słuch będzie się pogarszał, więc możesz skorzystać z aparatu słuchowego lub nauczyć się czytać z ruchu warg.
Aparaty słuchowe
Jedną z opcji może być wszczepione chirurgicznie urządzenie elektryczne zwane implantem słuchowym. W NF2 stosowane są 2 rodzaje implantów słuchowych:
- implanty ślimakowe
- słuchowe implanty pnia mózgu (ABI)
Implanty ślimakowe i ABI mają zewnętrzny mikrofon, który odbiera i przetwarza dźwięki. Sygnały te są przekazywane do wewnętrznego odbiornika, zanim zostaną przeniesione przewodami do elektrod w ślimaku (zwiniętej spiralnej rurce wewnątrz ucha wewnętrznego) lub w pniu mózgu.
Jeśli masz dopasowany ABI, chirurg najpierw usunie wszelkie guzy z nerwów słuchowych. Implanty przywracają tylko pewien stopień słuchu, ale mogą ułatwić czytanie ust.
Podobnie jak w przypadku wszystkich rodzajów operacji, istnieje ryzyko powikłań. Niektóre mogą być poważne, na przykład zakażenie zewnętrznej warstwy mózgu (zapalenie opon mózgowych) . Ryzyka te należy wziąć pod uwagę przy podejmowaniu decyzji o najlepszym sposobie radzenia sobie z problemami ze słuchem.
Czytanie z ust
Inną opcją jest nauka czytania z ruchu warg. Twój ośrodek terapeutyczny powinien być w stanie polecić terapeuty słuchu lub innego pracownika służby zdrowia wykwalifikowanego do nauczania czytania z ruchu warg.
Leczenie innych problemów
NF2 może również powodować kilka innych problemów zdrowotnych, które wymagają innego leczenia. Na przykład:
- zaćma dziecięca – zwykle leczona operacyjnie w celu zastąpienia zmętniałej soczewki sztuczną
- neuropatia obwodowa – zwykle leczona lekami
- szum w uszach – można go leczyć różnymi terapiami, takimi jak terapia przekwalifikowująca do szumu w uszach, aby pomóc Ci wyciszyć ciągły brzęczenie lub dzwonienie