Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie guzy układu neuroendokrynnego, czyli układu w organizmie wytwarzającego hormony. Mogą być rakowe lub nienowotworowe.
Guz zwykle rośnie w jelitach lub wyrostku robaczkowym, ale można go również znaleźć w żołądku, trzustce, płucach, piersi, nerkach, jajnikach lub jądrach. Rośnie bardzo wolno.
Guzy neuroendokrynne są czasami określane jako rakowiaki, szczególnie gdy dotyczą jelita cienkiego, jelita grubego lub wyrostka robaczkowego.
Zespół rakowiaka to zbiór objawów występujących u niektórych osób, gdy guz neuroendokrynny, zwykle taki, który rozprzestrzenił się do wątroby, uwalnia do krwiobiegu hormony, takie jak serotonina.
Każdego roku w Wielkiej Brytanii u około 2900 osób diagnozuje się guz neuroendokrynny, ale nie u każdego z guzem stwierdza się zespół rakowiaka.
Cancer Research UK ma więcej informacji na temat różnych typów guzów neuroendokrynnych .
objawy i symptomy
We wczesnych stadiach guza neuroendokrynnego możesz nie mieć żadnych objawów.
Możesz również nie mieć objawów, jeśli guz znajduje się tylko w układzie pokarmowym, ponieważ wszelkie wytwarzane przez niego hormony będą rozkładane przez wątrobę.
Jeśli objawy się pojawią, są zwykle dość ogólne i można je łatwo pomylić z objawami innych chorób.
Objawy mogą wynikać zarówno z samego guza, jak iz hormonów, które uwalnia do krwiobiegu.
Objawy spowodowane przez guz
Objawy będą zależeć od tego, gdzie w ciele rozwija się guz:
- guz jelita grubego może powodować ból brzucha , niedrożność jelit ( biegunka , zaparcia , nudności lub wymioty) i krwawienie z dna (krwawienie z odbytu)
- guz w płucach może wywołać kaszel , który może spowodować odkrztuszanie krwi i świszczący oddech, duszność , ból w klatce piersiowej i zmęczenie
- guz żołądka może powodować ból, utratę masy ciała, zmęczenie i osłabienie
Niektóre guzy mogą nie powodować żadnych objawów i są wykrywane przypadkowo.
Na przykład guz w wyrostku robaczkowym można znaleźć tylko wtedy, gdy wyrostek jest usuwany z innego powodu.
Objawy wywołane przez hormony (zespół rakowiaka)
Typowe objawy zespołu rakowiaka to:
- biegunka, ból brzucha i utrata apetytu
- zaczerwienienie skóry, zwłaszcza twarzy
- szybkie tętno
- duszność i świszczący oddech
Objawy te mogą pojawić się nieoczekiwanie, ponieważ hormony mogą być wytwarzane przez guz w dowolnym momencie.
U niektórych osób może również rozwinąć się rakowiakowa choroba serca, w której zastawki serca pogrubiają się i przestają działać prawidłowo.
Istnieje również ryzyko wystąpienia rzadkiej, ale poważnej reakcji zwanej przełomem rakowiaka, która obejmuje silne zaczerwienienie twarzy, duszność i spadek ciśnienia krwi.
Co powoduje guzy neuroendokrynne?
Nie wiadomo dokładnie, dlaczego powstają guzy neuroendokrynne, ale uważa się, że większość z nich występuje przypadkowo.
Twoje szanse na rozwój guza neuroendokrynnego mogą być zwiększone, jeśli:
- rzadki zespół rodzinny zwany mnogą neoplazją wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN1)
- rodzice lub rodzeństwo (bracia lub siostry) z rakowiakiem
- rodzice z chłoniakiem nieziarniczym lub rakiem mózgu, piersi, wątroby, pęcherza lub układu hormonalnego
- stany zwane neurofibromatozą lub stwardnieniem guzowatym
Możesz przeczytać więcej o ryzyku i przyczynach guzów neuroendokrynnych na stronie internetowej Cancer Research UK.
Diagnozowanie guzów neuroendokrynnych
Guz neuroendokrynny można wykryć przypadkowo – na przykład podczas usuwania wyrostka robaczkowego przez chirurga.
W takim przypadku guz często zostanie wcześnie wychwycony i usunięty wraz z wyrostkiem robaczkowym, nie powodując dalszych problemów.
W przeciwnym razie ludzie zwykle odwiedzają lekarza rodzinnego po wystąpieniu objawów.
Guz neuroendokrynny można zdiagnozować po wykonaniu serii skanów i testów, które mogą obejmować pomiar ilości serotoniny w moczu i wykonanie endoskopii .
Leczenie guzów neuroendokrynnych i zespołu rakowiaka
Jeśli guz zostanie wcześnie wykryty, może być możliwe jego całkowite usunięcie i całkowite wyleczenie raka.
W przeciwnym razie chirurdzy usuną tyle guza, ile to możliwe (odciążenie).
Możesz przeczytać więcej o operacji guzów neuroendokrynnych na stronie internetowej Cancer Research UK.
Jeśli guza nie można usunąć, ale nie rośnie ani nie powoduje objawów, możesz nie potrzebować natychmiastowego leczenia – wystarczy dokładnie monitorować.
Jeśli powoduje objawy, możesz otrzymać jedną z następujących metod leczenia:
- wstrzyknięcia leków zwanych analogami somatostatyny, takich jak oktreotyd i lanreotyd, które mogą spowolnić wzrost guza
- radioterapia w celu zabicia niektórych komórek nowotworowych ( więcej informacji na temat radioterapii ma firma Cancer Research UK)
- procedura polegająca na zablokowaniu dopływu krwi do guza (w przypadku guzów wątroby), znana jako embolizacja tętnicy wątrobowej
- procedura, która wykorzystuje podgrzewaną sondę do zabijania komórek rakowych (w przypadku guzów wątroby), zwana ablacją częstotliwością radiową
- chemioterapia w celu zmniejszenia guza i opanowania objawów
Objawy zespołu rakowiaka można leczyć wstrzyknięciami oktreotydu i lanreotydu.
Możesz również otrzymać leki rozszerzające drogi oddechowe (aby złagodzić świszczący oddech i duszność) oraz leki przeciwbiegunkowe.
Co mogę zrobić, żeby sobie pomóc?
Są rzeczy, które możesz zrobić samodzielnie, aby opanować niektóre objawy zespołu rakowiaka.
Zasadniczo należy unikać czynników wywołujących zaczerwienienie , takich jak:
- alkohol
- duże posiłki
- pikantne jedzenie
- żywność zawierająca substancję tyraminę, taka jak sery dojrzewające i solone lub marynowane mięso
- naprężenie
Niektóre leki, takie jak leki przeciwdepresyjne z selektywnymi inhibitorami wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) , mogą nasilać objawy poprzez dalsze zwiększanie poziomu serotoniny.
Ale nigdy nie przerywaj przyjmowania leków bez zasięgnięcia porady lekarza.
Jeśli masz biegunkę, ważne jest, aby pić niewiele i często, aby uniknąć odwodnienia .
Perspektywy
Usunięcie całego guza może całkowicie wyleczyć raka i objawy.
Ale nawet jeśli chirurdzy nie mogą usunąć całego guza, zwykle rośnie powoli i można go kontrolować za pomocą leków.
Ogólnie rzecz biorąc, ludzie z guzami neuroendokrynnymi mają dobrą oczekiwaną długość życia w porównaniu z wieloma innymi nowotworami. Wiele osób utrzymuje się stosunkowo dobrze i prowadzi aktywne życie, a objawy są sporadyczne.
Ale gdy guz rośnie lub się rozprzestrzenia, będzie wytwarzał coraz więcej hormonów i ostatecznie może być trudno całkowicie kontrolować objawy za pomocą leków. Możesz potrzebować dalszej operacji lub innego leczenia.
Niestety, oczekiwana długość życia nie jest tak dobra w przypadku guza nowotworowego, który rozprzestrzenił się na inne części ciała, ponieważ zazwyczaj nie można go usunąć w całości. Ale leczenie może nadal kontrolować objawy i spowolnić rozprzestrzenianie się raka.
Możesz przeczytać więcej o statystykach przeżycia guzów neuroendokrynnych na stronie internetowej Cancer Research UK.