Akromegalia

Akromegalia jest rzadkim stanem, w którym organizm wytwarza zbyt dużo hormonu wzrostu, co powoduje szybszy wzrost tkanek i kości.

Z biegiem czasu prowadzi to do nienormalnie dużych dłoni i stóp oraz wielu innych objawów.

Akromegalia jest zwykle diagnozowana u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat, ale może wystąpić u osób w każdym wieku. Kiedy rozwija się przed okresem dojrzewania, nazywa się to „gigantyzmem”.

• opuchnięte dłonie i stopy – możesz zauważyć zmianę rozmiaru pierścionka lub buta
• zmęczenie i trudności ze snem, a czasem bezdech senny
• stopniowe zmiany rysów twarzy, takie jak powiększenie brwi, dolnej szczęki i nosa lub większe rozstawienie zębów
• drętwienie i osłabienie rąk spowodowane uciskiem nerwu ( zespół cieśni nadgarstka )

Dzieci i nastolatki będą nienormalnie wysokie.

W miarę upływu czasu typowe objawy to:

• nienormalnie duże dłonie i stopy
• duże, wydatne rysy twarzy (takie jak nos i usta) oraz powiększony język
• zmiany skórne – takie jak gruba, szorstka, tłusta skóra; Tagi skóry ; lub nadmierne pocenie się
• pogłębienie głosu w wyniku powiększenia zatok i strun głosowych
• ból stawu
• zmęczenie i osłabienie
• bóle głowy
• niewyraźne lub ograniczone widzenie
• utrata popędu seksualnego
• nieprawidłowe miesiączki (u kobiet) i problemy z erekcją (u mężczyzn)

Objawy często stają się bardziej zauważalne wraz z wiekiem.

Jeśli podejrzewasz, że masz akromegalię, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

Akromegalia zwykle można skutecznie leczyć, ale wczesna diagnoza i leczenie są ważne, aby zapobiec nasileniu się objawów i zmniejszyć ryzyko powikłań.

• cukrzyca typu 2
• wysokie ciśnienie krwi ( nadciśnienie )
• choroba serca
• choroba mięśnia sercowego ( kardiomiopatia )
• artretyzm
• polipy jelit , które nieleczone mogą potencjalnie przekształcić się w raka jelita grubego

Ze względu na ryzyko wystąpienia polipów jelit u osób, u których zdiagnozowano akromegalię, może być zalecana kolonoskopia i może być konieczne regularne badanie przesiewowe kolonoskopii.

Zwykle jest to spowodowane nienowotworowym guzem przysadki mózgowej zwanym gruczolakiem.

Większość objawów akromegalii jest spowodowana nadmiarem samego hormonu wzrostu, ale niektóre pochodzą z guza uciskającego pobliskie tkanki. Na przykład możesz mieć bóle głowy i problemy ze wzrokiem, jeśli guz naciska na pobliskie nerwy.

Akromegalia czasami występuje w rodzinach, ale w większości przypadków nie jest dziedziczona. Gruczolaki zwykle rozwijają się spontanicznie z powodu zmiany genetycznej w komórce przysadki mózgowej. Ta zmiana powoduje niekontrolowany wzrost dotkniętych komórek, tworząc nowotwór.

W rzadkich przypadkach akromegalia jest spowodowana guzem w innej części ciała, takiej jak płuca, trzustka lub inna część mózgu. Może to być również związane z pewnymi warunkami genetycznymi.

W znieczuleniu ogólnym chirurg wykona niewielkie nacięcie wewnątrz nosa lub za górną wargą, aby uzyskać dostęp do przysadki mózgowej.

Długa, cienka, elastyczna rurka z lampą i kamerą wideo na jednym końcu, zwana endoskopem , jest wprowadzana do otworu, aby lekarz mógł zobaczyć guz. Instrumenty chirurgiczne przechodzą przez ten sam otwór i służą do usuwania guza.

Usunięcie guza powinno natychmiast obniżyć poziom hormonu wzrostu i zmniejszyć nacisk na otaczającą tkankę. Często rysy twarzy zaczynają wracać do normy, a obrzęk ustępuje w ciągu kilku dni.

W przypadku operacji istnieje ryzyko:

• powodując uszkodzenie zdrowych części przysadki mózgowej
• wyciek płynu, który otacza i chroni mózg
• zapalenie opon mózgowych – chociaż jest to rzadkie

Twój chirurg omówi z Tobą te zagrożenia i odpowie na wszelkie pytania.

Lek

Jeśli po operacji poziom hormonu wzrostu jest nadal wyższy niż normalnie lub operacja nie była możliwa, możesz otrzymać przepisane leki.

Stosowane są trzy różne rodzaje leków:

• Comiesięczne wstrzyknięcie oktreotydu, lanreotydu lub pasyreotydu: spowalnia to uwalnianie hormonu wzrostu, a czasami może również zmniejszyć guzy.
• Codzienne wstrzyknięcie pegwisomantu: blokuje działanie hormonu wzrostu i może znacznie złagodzić objawy.
• Tabletki bromokryptyny lub kabergoliny: mogą powstrzymać wytwarzanie hormonu wzrostu, ale działają tylko u niewielkiej liczby osób.

Każdy z tych leków ma inne zalety i wady. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o dostępnych opcjach oraz o korzyściach i ryzyku każdego z nich.

Radioterapia

Jeśli operacja nie jest możliwa, nie można usunąć całego guza lub lek nie zadziałał, może zostać zaproponowana radioterapia .

Może to ostatecznie obniżyć poziom hormonu wzrostu, ale może nie mieć zauważalnego efektu przez kilka lat, a w międzyczasie może być konieczne przyjmowanie leków.

W leczeniu akromegalii stosuje się dwa główne rodzaje radioterapii:

• Radioterapia stereotaktyczna : wiązka promieniowania o dużej dawce skierowana bardzo precyzyjnie na gruczolaka. Będziesz musiał nosić sztywną oprawę głowy lub plastikową maskę, aby utrzymać głowę nieruchomo podczas zabiegu. Zwykle można to zrobić w jednej sesji.
• Konwencjonalna radioterapia : również wykorzystuje wiązkę promieniowania do celowania w gruczolaka, ale jest szersza i mniej precyzyjna niż stosowana w radioterapii stereotaktycznej. Oznacza to, że to leczenie może uszkodzić otaczającą przysadkę mózgową i tkankę mózgową, dlatego podaje się je w małych dawkach przez cztery do sześciu tygodni, aby dać tkankom czas na wyleczenie między zabiegami.

Radioterapia stereotaktyczna jest częściej stosowana w leczeniu gruczolaków, ponieważ minimalizuje ryzyko uszkodzenia pobliskiej zdrowej tkanki.

Radioterapia może mieć szereg skutków ubocznych. Często powoduje stopniowy spadek poziomu innych hormonów wytwarzanych przez przysadkę mózgową, więc zazwyczaj do końca życia będziesz potrzebować hormonalnej terapii zastępczej . Może mieć również wpływ na płodność.

Lekarz będzie mógł porozmawiać z Tobą o tych zagrożeniach i innych możliwych działaniach niepożądanych.

Kontynuacja

Leczenie często skutecznie zatrzymuje nadmierną produkcję hormonu wzrostu i łagodzi objawy akromegalii.

Po zabiegu przez resztę życia będziesz potrzebować regularnych wizyt kontrolnych u swojego specjalisty. Będą one używane do monitorowania, jak dobrze działa przysadka mózgowa, sprawdzania, czy stosujesz prawidłową hormonalną terapię zastępczą i upewnij się, że stan nie powraca.

Jeśli twoje badania krwi wykazują wysoki poziom hormonu wzrostu i IGF-1, możesz mieć skan MRI mózgu. To pokaże, gdzie gruczolak znajduje się w przysadce mózgowej i jak duży jest. Jeśli nie możesz wykonać badania MRI, można wykonać tomografię komputerową , ale jest to mniej dokładne.