Niedokrwistość sierpowata zwykle wymaga leczenia przez całe życie.
Dzieci i dorośli z niedokrwistością sierpowatokrwinkową są wspierani przez zespół różnych pracowników służby zdrowia pracujących razem w specjalistycznym centrum anemii sierpowatej.
Twój zespół medyczny pomoże Ci dowiedzieć się więcej o niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i opracuje z Tobą indywidualny plan opieki, który uwzględni wszystkie Twoje potrzeby i problemy zdrowotne.
Zapobieganie bolesnym epizodom
Najważniejszą rzeczą, jaką możesz zrobić, aby zmniejszyć swoje szanse na wystąpienie bolesnego epizodu (przełomu sierpowatokrwinkowego), jest unikanie możliwych czynników wyzwalających.
Możesz otrzymać poradę, aby:
- pić dużo płynów, aby uniknąć odwodnienia
- noś ciepłą odzież, aby zapobiec wychłodzeniu
- unikaj nagłych zmian temperatury, takich jak pływanie w zimnej wodzie
Uzyskaj więcej porad dotyczących życia z niedokrwistością sierpowatą
Lek na ból sierpowaty
Jeśli nadal występują epizody bólu, może być zalecany lek o nazwie hydroksymocznik (hydroksymocznik). Zwykle przyjmuje się go w postaci kapsułki raz dziennie.
Hydroksykarbamid może obniżać liczbę innych krwinek, takich jak białe krwinki i płytki krwi (komórki krzepnięcia), więc zwykle będziesz mieć regularne badania krwi w celu monitorowania stanu zdrowia.
Samopomoc w leczeniu kryzysu sierpowatokrwinkowego
Jeśli masz kryzys sierpowatokrwinkowy, zwykle możesz nim zarządzać w domu.
Pomocne mogą być następujące rzeczy:
- przyjmować dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol lub ibuprofen (nie podawać aspiryny dzieciom poniżej 16 roku życia, chyba że zalecił to lekarz) – jeśli ból jest silniejszy, lekarz rodzinny może przepisać silniejsze leki przeciwbólowe
- pić dużo
- użyj ciepłego ręcznika lub owiniętej w folię podgrzewanej podkładki, aby delikatnie wmasować dotkniętą część ciała – wiele aptek ma w sprzedaży wkładki rozgrzewające, których możesz użyć do tego celu
- rozpraszające uwagę, aby oderwać myśli od bólu – na przykład dzieci mogą chcieć przeczytać bajkę, obejrzeć film lub zagrać w ulubioną grę komputerową
Skontaktuj się ze swoim lekarzem rodzinnym, jeśli te środki nie przynoszą rezultatu lub ból jest szczególnie silny. Jeśli nie jest to możliwe, udaj się do lokalnego oddziału ratunkowego .
Możesz potrzebować leczenia bardzo silnymi środkami przeciwbólowymi, takimi jak morfina, w szpitalu przez kilka dni.
Zapobieganie infekcjom w przypadku niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
Osoby z niedokrwistością sierpowatokrwinkową są bardziej podatne na infekcje.
Większość ludzi musi codziennie przyjmować antybiotyki , zwykle penicylinę, często do końca życia.
Długotrwałe stosowanie antybiotyków nie będzie stanowić poważnego zagrożenia dla zdrowia.
Dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową powinny również otrzymać wszystkie rutynowe szczepienia , a być może także dodatkowe szczepienia, takie jak coroczna szczepionka przeciw grypie i szczepionka przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B.
Leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
Niedokrwistość często powoduje niewiele objawów i może nie wymagać specjalnego leczenia.
Jednak suplementy diety, takie jak kwas foliowy , który pomaga stymulować produkcję czerwonych krwinek, mogą czasami być potrzebne do poprawy anemii, jeśli Twoje dziecko ma ograniczoną dietę, taką jak dieta wegetariańska lub wegańska.
Niedokrwistość spowodowana niedokrwistością sierpowatokrwinkową to nie to samo, co bardziej powszechna niedokrwistość z niedoboru żelaza .
Nie należy przyjmować suplementów żelaza w celu leczenia bez zasięgnięcia porady lekarza, ponieważ mogą być niebezpieczne.
Jeśli niedokrwistość jest szczególnie ciężka lub uporczywa, może być konieczne przetoczenie krwi lub hydroksymocznik.
Przeszczepy komórek macierzystych lub szpiku kostnego
Przeszczepy komórek macierzystych lub szpiku kostnego są jedynym lekiem na niedokrwistość sierpowatokrwinkową, ale nie są wykonywane zbyt często ze względu na poważne ryzyko.
Komórki macierzyste to specjalne komórki wytwarzane przez szpik kostny, gąbczastą tkankę znajdującą się w środku niektórych kości. Mogą przekształcić się w różne rodzaje komórek krwi.
W przypadku przeszczepu komórek macierzystych komórki macierzyste od zdrowego dawcy są podawane w kroplówce do żyły.
Następnie komórki te zaczynają wytwarzać zdrowe czerwone krwinki, które zastępują sierpowate.
Przeszczep komórek macierzystych to intensywne leczenie, które niesie ze sobą szereg zagrożeń.
Głównym zagrożeniem jest choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, zagrażający życiu problem, w którym przeszczepione komórki zaczynają atakować inne komórki w organizmie.
Przeszczepy komórek macierzystych są generalnie rozważane tylko u dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, które mają poważne objawy, które nie zareagowały na inne metody leczenia, gdy uważa się, że długoterminowe korzyści z przeszczepu przeważają nad możliwym ryzykiem.
Leczenie innych problemów
Niedokrwistość sierpowata może również powodować szereg innych problemów, które mogą wymagać leczenia.
Na przykład:
- można przepisać krótki cykl leków hormonalnych, aby wywołać dojrzewanie u dzieci z opóźnionym dojrzewaniem
- Kamienie żółciowe można leczyć operacją usunięcia pęcherzyka żółciowego
- bóle kości i stawów można leczyć środkami przeciwbólowymi, chociaż cięższe przypadki mogą wymagać operacji
- uporczywe i bolesne erekcje (priapizm) mogą wymagać stosowania leków stymulujących przepływ krwi lub użycia igły do odprowadzania krwi z prącia – przeczytaj więcej o leczeniu priapizmu
- owrzodzenia nóg można leczyć, oczyszczając owrzodzenie i opatrując go bandażem
- osoby ze zwiększonym ryzykiem udaru lub osoby, które przeszły udar, mogą wymagać regularnych transfuzji krwi lub leczenia hydroksymocznikiem
- ostry zespół klatki piersiowej, ciężka choroba płuc, zwykle wymaga natychmiastowego leczenia antybiotykami, transfuzji krwi, tlenu i płynów podawanych do żyły – może być potrzebny hydroksykarbamid, aby zapobiec dalszym epizodom
Osoby, które potrzebują dużo transfuzji krwi, mogą również potrzebować leku zwanego terapią chelatującą. Zmniejsza to ilość żelaza we krwi do bezpiecznego poziomu.
Pomocna ulotka o niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
Program Sickle Cell and Thalassemia Screening Program zawiera pomocny przewodnik dla rodziców dotyczący leczenia niedokrwistości sierpowatokrwinkowej (PDF, 3,57 MB) .