Choroba Behçeta lub zespół Behçeta jest rzadkim i słabo poznanym stanem, który powoduje zapalenie naczyń krwionośnych i tkanek.
Potwierdzenie rozpoznania choroby Behçeta może być trudne, ponieważ objawy są tak rozległe i ogólne (mogą występować z wieloma innymi schorzeniami).
Objawy choroby Behçeta
Główne objawy choroby Behçeta to:
- owrzodzenia narządów płciowych i jamy ustnej
- zaczerwienione, bolesne oczy i niewyraźne widzenie
- plamy przypominające trądzik
- bóle głowy
- bolesne, sztywne i opuchnięte stawy
W ciężkich przypadkach istnieje również ryzyko poważnych i potencjalnie zagrażających życiu problemów, takich jak trwała utrata wzroku i udary .
Większość osób z tą chorobą doświadcza epizodów, w których ich objawy są poważne (zaostrzenia lub nawroty), po których następują okresy, w których objawy ustępują (remisja).
Z biegiem czasu niektóre objawy mogą ustąpić i stać się mniej uciążliwe, chociaż mogą nigdy nie ustąpić całkowicie.
Diagnozowanie choroby Behçeta
Nie ma ostatecznego testu, którego można by użyć do zdiagnozowania choroby Behçeta.
Może być konieczne wykonanie kilku testów, aby sprawdzić oznaki stanu lub wykluczyć inne przyczyny, w tym:
- badania krwi
- badania moczu
- skany, takie jak prześwietlenia rentgenowskie , tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny
- biopsja skóry
- test pathergy – polegający na nakłuciu skóry igłą, aby sprawdzić, czy konkretna czerwona plama pojawi się w ciągu następnego dnia lub dwóch; osoby z chorobą Behçeta mają często szczególnie wrażliwą skórę
Obecne wytyczne mówią, że diagnozę choroby Behçeta można zazwyczaj postawić z pewnością, jeśli w ciągu ostatnich 12 miesięcy wystąpiły co najmniej 3 epizody owrzodzeń jamy ustnej i masz co najmniej 2 z następujących objawów:
- owrzodzenia narządów płciowych
- zapalenie oka
- zmiany skórne (wszelkie nietypowe narośle lub nieprawidłowości, które rozwijają się na skórze)
- pathergy (skóra nadwrażliwa)
Przed postawieniem diagnozy należy również wykluczyć inne potencjalne przyczyny.
Przyczyny choroby Behçeta
Przyczyna choroby Behçeta jest nieznana, chociaż większość ekspertów uważa, że jest to stan autozapalny.
Stan autozapalny występuje, gdy układ odpornościowy – naturalna obrona organizmu przed infekcją i chorobami – omyłkowo atakuje zdrową tkankę.
W przypadku choroby Behçeta uważa się, że układ odpornościowy omyłkowo atakuje naczynia krwionośne.
Nie jest jasne, co wywołuje ten problem w układzie odpornościowym, ale uważa się, że dwie rzeczy odgrywają rolę:
- geny – choroba Behçeta jest zwykle znacznie częstsza w niektórych grupach etnicznych, gdzie geny powiązane z chorobą mogą występować częściej
- czynniki środowiskowe – chociaż nie zidentyfikowano konkretnego czynnika środowiskowego, wskaźniki choroby Behçeta są niższe u osób z zagrożonej grupy etnicznej, które mieszkają poza swoim krajem ojczystym
Choroba Behçeta występuje częściej na Dalekim Wschodzie, na Bliskim Wschodzie i w krajach śródziemnomorskich, takich jak Turcja i Izrael.
Uważa się, że najbardziej prawdopodobne jest wystąpienie tej choroby u ludzi pochodzenia śródziemnomorskiego, bliskowschodniego i azjatyckiego, chociaż może ona dotyczyć wszystkich grup etnicznych.
Leczenie choroby Behçeta
Nie ma lekarstwa na chorobę Behçeta, ale często można kontrolować objawy za pomocą leków zmniejszających stan zapalny w dotkniętych chorobą częściach ciała.
Leki te obejmują:
- sterydy – silne leki przeciwzapalne
- leki immunosupresyjne – leki zmniejszające aktywność układu odpornościowego
- terapie biologiczne – leki działające na procesy biologiczne biorące udział w procesie zapalnym
Twój zespół medyczny stworzy dla ciebie konkretny plan leczenia w zależności od twoich objawów.
Przeczytaj o leczeniu choroby Behçeta
Specjalistyczne ośrodki chorobowe Behçeta
Istnieją 3 Centra Doskonałości , które zostały utworzone w celu pomocy w diagnozowaniu i leczeniu osób z chorobą Behçeta w Anglii.
Znajdują się one w Londynie, Birmingham i Liverpoolu.
Możesz zostać skierowany do jednego z tych ośrodków w celu potwierdzenia diagnozy. Personel tych ośrodków może również współpracować ze specjalistami z innych ośrodków, aby pomóc w leczeniu danej osoby, nawet jeśli nie jest bezpośrednio widziana.
Możesz dowiedzieć się więcej o tych ośrodkach na stronie internetowej Behçeta’s Syndrome Centers of Excellence .
Jeśli cierpisz na chorobę Behçeta, Twój zespół kliniczny przekaże informacje o Tobie do National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS) .
Pomaga to naukowcom szukać lepszych sposobów zapobiegania i leczenia tego stanu. W każdej chwili możesz zrezygnować z rejestracji.
Dalsze informacje na temat choroby Behçeta
Naturalną odpowiedzią na otrzymanie diagnozy złożonego stanu, takiego jak choroba Behçeta, jest uzyskanie jak największej ilości informacji o stanie.
Jednak w Wielkiej Brytanii może to być trudne, ponieważ choroba Behçeta jest tak rzadka, że wielu pracowników służby zdrowia niewiele o niej wie.
Aby dowiedzieć się więcej o chorobie Behçeta, dobrym miejscem jest Behçet w Wielkiej Brytanii – główna brytyjska grupa wsparcia dla pacjentów z chorobą Behçeta.
Jej witryna internetowa zawiera szereg informacji na temat różnych aspektów choroby Behçeta, forum członków, blogi i linki do innych przydatnych zasobów.