Choroba Behçeta – leczenie

Obecnie nie ma lekarstwa na chorobę Behçeta, ale szereg metod leczenia może pomóc złagodzić objawy i zmniejszyć ryzyko poważnych powikłań.

Po potwierdzeniu diagnozy choroby Behçeta zostaniesz zwykle skierowany do kilku różnych specjalistów, którzy mają doświadczenie w leczeniu tej choroby. Pomogą opracować dla Ciebie konkretny plan leczenia.

Specjaliści zaangażowani w Twoją opiekę mogą obejmować:

  • dermatolog – lekarz specjalizujący się w leczeniu chorób skóry
  • stomatolog – lekarz lub dentysta specjalizujący się w chorobach jamy ustnej
  • reumatolog – lekarz specjalizujący się w leczeniu schorzeń stawów i schorzeń całego organizmu
  • okulista – lekarz specjalizujący się w leczeniu chorób oczu
  • neurolog – lekarz specjalizujący się w leczeniu chorób układu nerwowego i mózgu

Podczas tej samej wizyty w szpitalu możesz spotkać się z więcej niż jednym specjalistą, aby pomóc w postawieniu diagnozy i stworzeniu planu leczenia.

Twój plan leczenia zwykle obejmuje stosowanie kombinacji różnych leków. W zależności od rodzaju i nasilenia objawów, może być konieczne przyjmowanie leków tylko w przypadku zaostrzenia choroby.

Alternatywnie może być konieczne długotrwałe przyjmowanie leków, aby powstrzymać rozwój poważnych powikłań, takich jak utrata wzroku.

Leki

W leczeniu różnych objawów choroby Behçeta można stosować wiele różnych leków, ale główne rodzaje stosowanych leków można ogólnie podzielić na:

Kortykosteroidy

Kortykosteroidy to silne leki przeciwzapalne, które mogą być przydatne w zmniejszaniu stanu zapalnego związanego z chorobą Behçeta.

W zależności od konkretnych leczonych objawów kortykosteroidy są dostępne jako:

  • miejscowe kortykosteroidy – nakładane bezpośrednio na dotknięty obszar w postaci kropli do oczu, kremów lub żeli
  • doustne kortykosteroidy – zmniejszają stan zapalny w całym organizmie i występują w postaci tabletek lub kapsułek

Czasami można również zastosować zastrzyki z kortykosteroidów.

Działania niepożądane zależą od postaci przyjmowanego kortykosteroidu. Efekty uboczne związane z miejscowymi kortykosteroidami są rzadkie, ale długotrwałe stosowanie może prowadzić do problemów, takich jak ścieńczenie skóry.

Długotrwałe stosowanie doustnych kortykosteroidów wiąże się z niektórymi potencjalnie poważniejszymi działaniami niepożądanymi, w tym:

Jeśli konieczne jest długotrwałe przyjmowanie doustnych kortykosteroidów, mogą zostać podane dodatkowe leki, które pomogą w leczeniu tych poważniejszych działań niepożądanych.

Immunosupresanty

Immunosupresanty to rodzaj leków, które zmniejszają aktywność układu odpornościowego, co z kolei przerywa proces zapalny, który powoduje większość objawów choroby Behçeta.

Przykłady leków immunosupresyjnych stosowanych w leczeniu choroby Behçeta obejmują azatioprynę, cyklosporynę, metotreksat, mykofenolan mofetylu i talidomid.

Te leki są zwykle dostępne w postaci tabletek, kapsułek i zastrzyków. Korzystna może być również kolchicyna, lek przeciwzapalny często stosowany w dnie moczanowej.

Chociaż leki immunosupresyjne mogą być przydatne w leczeniu wielu różnych objawów choroby Behçeta, mogą również powodować pewne potencjalnie istotne skutki uboczne.

Z tego powodu otrzymasz dokładne porady dotyczące potencjalnych skutków ubocznych i monitorowania za pomocą badań krwi. Często jest to koordynowane przez wyspecjalizowaną pielęgniarkę.

Ogólne skutki uboczne tych leków mogą obejmować:

  • wpływ na komórki krwi i czynność wątroby (może być konieczne regularne monitorowanie badań krwi)
  • zwiększone ryzyko infekcji – wszelkie objawy możliwej infekcji należy jak najszybciej zgłosić swojemu lekarzowi rodzinnemu lub zespołowi opieki zdrowotnej
  • uczucie i wymioty
  • ból brzucha (brzucha)
  • biegunka
  • wypadanie włosów , które jest zwykle przejściowe
  • mrowienie
  • skurcze i osłabienie mięśni

Niektóre leki immunosupresyjne mogą również powodować wady wrodzone i nie należy ich przyjmować, jeśli jesteś w ciąży lub planujesz ciążę.

Jeśli zażywasz którykolwiek z tych leków, powinnaś porozmawiać ze swoim specjalistą lub lekarzem rodzinnym o możliwym wpływie tych leków na potencjalną ciążę.

Terapie biologiczne

Terapie biologiczne to nowszy typ leków, które bardziej selektywnie celują w procesy biologiczne biorące udział w procesie zapalnym.

Na przykład 1 grupa leków zwanych inhibitorami czynnika martwicy nowotworu alfa działa poprzez celowanie w przeciwciała, które są uważane za wywołujące większość stanów zapalnych związanych z chorobą Behçeta.

Terapie biologiczne stosowane w leczeniu choroby Behçeta obejmują infliksymab i interferon alfa. Można je podawać bezpośrednio do żyły (dożylnie) lub we wstrzyknięciu pod skórę (wstrzyknięcie podskórne) w różnych odstępach czasu.

Chociaż często są skuteczne, terapie biologiczne są również bardzo drogie. Lokalny szpital zazwyczaj zgadza się na finansowanie terapii biologicznych w ramach tylko wtedy, gdy objawy są ciężkie, a inne leki nie są skuteczne.

Terapie biologiczne mogą również powodować szereg skutków ubocznych, w tym:

Podobnie jak w przypadku leczenia immunosupresyjnego, wszelkie objawy możliwej infekcji należy jak najszybciej zgłosić swojemu lekarzowi rodzinnemu lub personelowi medycznemu.

Leczenie określonych objawów

Konkretne leki stosowane w chorobie Behçeta różnią się w zależności od leczonego objawu.

Wrzody i zmiany skórne

Miejscowe kortykosteroidy – takie jak kremy, pastylki do ssania, płyny do płukania ust i spraye – są zwykle pierwszym lekiem zalecanym w przypadku owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych.

Niektórzy ludzie uważają, że stosowanie inhalatora kortykosteroidowego jest skuteczne. Inhalatory te są powszechnie stosowane w leczeniu astmy i zwykle są używane do rozpylania leku do płuc. Jednak zamiast wdychać steroidy, można użyć inhalatora do rozpylenia steroidów bezpośrednio na owrzodzenie.

Jeśli masz czerwone, delikatne obrzęki na nogach (rumień guzowaty), możesz przepisać tabletki z kolchicyną, aby zmniejszyć stan zapalny skóry.

W przypadku ciężkich wrzodów i zmian, które nie reagują na inne metody leczenia, mogą być zalecane inne tabletki immunosupresyjne lub terapie biologiczne.

Zapalenie oka

Ze względu na potencjalne ryzyko utraty wzroku w poważnych przypadkach, każde zapalenie oka spowodowane chorobą Behçeta powinno być dokładnie monitorowane przez okulistę.

Leczenie problemów z oczami często obejmuje przyjmowanie tabletek azatiopryny i kortykosteroidów, chociaż przydatne mogą być również krople do oczu z kortykosteroidami.

W ciężkich przypadkach, gdy te metody leczenia nie pomogły, mogą być również zalecane mykofenolan mofetylu, cyklosporyna lub terapie biologiczne.

Ból stawu

W przypadku osób z bólem stawów spowodowanym chorobą Behçeta, konwencjonalne środki przeciwbólowe, takie jak paracetamol i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), mogą czasami pomóc złagodzić ból.

Codzienne tabletki z kolchicyną mogą również pomóc, zmniejszając stan zapalny stawów.

W ciężkich przypadkach, gdy te metody leczenia nie pomogły, mogą być zalecane terapie azatiopryną lub biologiczne.

Objawy żołądkowo-jelitowe

W celu zmniejszenia stanu zapalnego żołądka i jelit spowodowanego chorobą Behçeta można zastosować wiele różnych leków, w tym kortykosteroidy, leki immunosupresyjne i terapie biologiczne.

Czasami zapalenie jelita powoduje jego uszkodzenie i krwawienie. Leczenie jest zwykle skuteczne, chociaż rzadko konieczna może być pilna operacja, aby zatrzymać krwawienie i usunąć dotknięty odcinek jelita.

Bóle głowy

W przypadku choroby Behçeta bóle głowy są zwykle leczone w taki sam sposób, jak migreny . Oznacza to, że można stosować 2 rodzaje leków:

  • leki stosowane w zapobieganiu objawom bólu głowy, takie jak beta-blokery
  • leki łagodzące ból głowy, takie jak NLPZ i rodzaj leku zwany tryptanami

Przeczytaj więcej o leczeniu migreny i zapobieganiu migrenie .

Zakrzepy

Nie jest do końca jasne, czy zakrzepy krwi związane z chorobą Behçeta należy leczyć w taki sam sposób, jak skrzepy krwi spowodowane innymi schorzeniami, czy też bardziej odpowiednie jest stosowanie leków w leczeniu podstawowego stanu zapalnego.

Zwykle zakrzepy krwi są leczone lekiem zwanym antykoagulantem , który pomaga rozrzedzić krew i zmniejsza ryzyko zablokowania przepływu krwi przez zakrzepy krwi.

Jednak stosowanie antykoagulantów w chorobie Behçeta jest kontrowersyjne, ponieważ skrzepy krwi różnią się nieco od innych skrzepów – mają tendencję do przyklejania się do ścianek naczyń krwionośnych, zamiast odrywać się i przemieszczać przez krwiobieg.

Stosowanie antykoagulantów w chorobie Behçeta może również potencjalnie zwiększyć ryzyko pęknięcia tętniaka i spowodować poważne krwawienie wewnętrzne.

Skrzepy krwi są często leczone kombinacją kortykosteroidów lub tabletek immunosupresyjnych w celu zmniejszenia stanu zapalnego w naczyniach krwionośnych. Antykoagulanty są używane tylko wtedy, gdy wykonano badanie przesiewowe, aby upewnić się, że nie ma tętniaków.

Tętniaki

Tętniaki wywołane chorobą Behçeta są zwykle leczone za pomocą kombinacji kortykosteroidów i tabletek immunosupresyjnych lub wlewów cyklofosfamidu w celu zmniejszenia stanu zapalnego w zmienionym naczyniu krwionośnym i zatrzymania nasilenia tętniaka.

Można również rozważyć operację lub procedury. Tętniak można naprawić lub ominąć za pomocą małych rurek zwanych stentami lub można go zablokować. Często łączy się to z leczeniem medycznym w celu zmniejszenia lub zapobiegania ryzyku nawrotu.

Aby uzyskać więcej informacji o tym, jak operacja jest wykorzystywana w leczeniu niektórych typowych typów tętniaków, zobacz Leczenie tętniaków mózgu i Leczenie tętniaków aorty brzusznej .

Zapalenie ośrodkowego układu nerwowego

Stosunkowo niewielkie objawy zapalenia ośrodkowego układu nerwowego, takie jak podwójne widzenie , mogą ustąpić samoistnie bez konieczności leczenia.

Jednak poważniejsze objawy, takie jak paraliż i zmiany w zachowaniu, zwykle wymagają leczenia lekami. Często będzie to miało postać zastrzyków kortykosteroidowych lub immunosupresyjnych lub terapii biologicznych.

Ciąża i płodność

Płodność jest zwykle niezmieniona u kobiet z chorobą Behçeta, ale ważne jest, aby w miarę możliwości zaplanować każdą ciążę. Dzieje się tak, ponieważ wiele leków stosowanych w leczeniu tej choroby, takich jak talidomid, może powodować wady wrodzone.

Zaleca się stosowanie co najmniej jednej skutecznej metody antykoncepcji, dopóki nie zdecydujesz, że chcesz mieć dziecko. Powinieneś omówić swoje plany urodzenia dziecka ze swoim zespołem opiekuńczym, który będzie w stanie dostosować plan leczenia, aby Twoja ciąża była jak najbardziej bezpieczna.

Niewiele jest dowodów na to, że choroba Behçeta zwiększa ryzyko powikłań związanych z ciążą, chociaż istnieje bardzo małe prawdopodobieństwo, że Twoje dziecko urodzi się z tymczasową chorobą zwaną noworodkową chorobą Behçeta.

Może to mieć wpływ na płodność mężczyzn z chorobą Behçeta. Może to wynikać z samego stanu chorobowego lub z działania niepożądanego niektórych leków immunosupresyjnych. Kolchicyna może tymczasowo obniżyć liczbę plemników, ale często poprawia się po przerwaniu leczenia.

W przypadku wpływu na płodność dalsze badania – aw niektórych przypadkach leczenie bezpłodności, takie jak zapłodnienie in vitro (IVF) – może być potrzebne do pomyślnego poczęcia.

Przeczytaj więcej o leczeniu niepłodności .

Noworodkowa choroba Behçeta

Istnieje możliwość, że dziecko urodzi się z chorobą Behçeta, która może powodować wrzody na genitaliach i ustach dziecka. Ten typ choroby Behçeta, znany jako noworodkowa choroba Behçeta, występuje niezwykle rzadko, a tylko 1 lub 2 przypadki zgłaszane są co kilka lat.

Kortykosteroidy mogą pomóc złagodzić objawy noworodkowej choroby Behçeta. Stan zwykle ustępuje w ciągu 6 do 8 tygodni po porodzie.