Obecnie nie ma lekarstwa na idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). Głównym celem leczenia jest maksymalne złagodzenie objawów i spowolnienie ich progresji.
W miarę postępu choroby oferowana będzie opieka u schyłku życia (paliatywna).
Dbanie o zdrowie: samoopieka
Jest kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby zachować jak najlepsze zdrowie, jeśli masz IPF.
Obejmują one:
- rzucenie palenia, jeśli palisz
- ćwiczyć regularnie i dbać o kondycję, jak tylko możesz
- jedzenie zdrowej, zbilansowanej diety
- upewniając się, że co roku otrzymujesz szczepionkę przeciw grypie i jednorazowe szczepienie przeciwko pneumokokom – infekcje te mogą być poważniejsze, jeśli masz chorobę płuc
- staraj się trzymać z dala od ludzi z infekcjami klatki piersiowej i przeziębieniami, kiedy tylko to możliwe
Leki
Istnieją 2 leki, które mogą pomóc spowolnić postęp IPF u niektórych osób: pirfenidon i nintedanib.
Niektórzy ludzie przyjmują również lek o nazwie N-acetylocysteina, chociaż jego korzyści są niepewne.
Pirfenidon
Pirfenidon pomaga spowolnić powstawanie blizn w płucach poprzez zmniejszenie aktywności układu odpornościowego.
Zwykle przyjmuje się go w postaci kapsułek 3 razy dziennie.
Jest to zalecane, jeśli testy oddechowe wykazały, że pojemność płuc wynosi od 50 do 80% normalnie oczekiwanej.
Jeśli twój stan pogorszy się pomimo przyjmowania pirfenidonu, a pojemność płuc spadnie o 10% lub więcej w ciągu roku, lek zostanie zwykle odstawiony.
Skutki uboczne pirfenidonu mogą obejmować:
- źle się czuć
- zmęczenie
- biegunka
- niestrawność
- wysypka spowodowana ekspozycją na światło słoneczne
Aby uzyskać więcej informacji, zapoznaj się z wytycznymi National Institute for Health and Care Excellence (NICE) dotyczącymi pirfenidonu w przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc .
Nintedanib
Nintedanib jest nowszym lekiem, który może również pomóc spowolnić powstawanie blizn w płucach u niektórych osób z IPF.
Zwykle przyjmuje się go w postaci kapsułek dwa razy dziennie.
Podobnie jak pirfenidon, może być stosowany, jeśli pojemność płuc wynosi od 50 do 80% normalnie oczekiwanej, i należy go przerwać, jeśli pojemność płuc spadnie o 10% lub więcej w ciągu roku podczas jego przyjmowania.
Skutki uboczne nintedanibu mogą obejmować:
- biegunka
- uczucie i wymioty
- ból brzucha (brzucha)
- utrata apetytu i utrata masy ciała
Więcej informacji można znaleźć w wytycznych NICE dotyczących nintedanibu w idiopatycznym zwłóknieniu płuc .
N-acetylocysteina
N-acetylocysteina jest tak zwanym przeciwutleniaczem. Jest dostępny w wielu sklepach ze zdrowiem i zwykle przyjmuje się go w postaci tabletek.
Istnieją ograniczone dowody sugerujące, że może to zmniejszyć ilość tkanki bliznowatej w płucach, chociaż inne badania nie wykazały żadnych korzyści.
Jeśli rozważasz przyjmowanie N-acetylocysteiny, powinieneś najpierw skonsultować się ze swoim specjalistą, ponieważ może nie być bezpieczna lub odpowiednia dla wszystkich osób z IPF.
Wsparcie tlenowe
IPF może powodować spadek poziomu tlenu we krwi, co może powodować utratę tchu.
W takim przypadku leczenie tlenem może pomóc w oddychaniu i pozwolić na większą aktywność.
Tlen jest pobierany przez rurki nosowe lub maskę przymocowaną do małej maszyny. To urządzenie zapewnia znacznie wyższy poziom tlenu niż powietrze.
Rury z maszyny są długie, więc możesz poruszać się po domu podczas połączenia.
Dowiedz się więcej o domowej terapii tlenowej
Dostępne są również przenośne urządzenia tlenowe, których można używać poza domem.
Rehabilitacja oddechowa
Rehabilitacja oddechowa jest stosowana w przypadku wielu długotrwałych chorób płuc i ma na celu pomóc pacjentom w pogodzeniu się z ich dolegliwością, nauczeniu się najlepszych sposobów radzenia sobie z nimi oraz poprawie ich zdolności do codziennego funkcjonowania bez ciężkiej duszności.
Kursy rehabilitacji oddechowej są zwykle prowadzone lokalnie i mogą obejmować:
- edukacja na temat zwłóknienia płuc
- aktywność fizyczna
- ćwiczenia oddechowe
- porady dotyczące żywienia
- wsparcie psychologiczne
- sieć wsparcia społecznego
Przeszczep płuc
Jeśli pomimo leczenia stan pacjenta nadal się pogarsza, specjalista może zalecić przeszczep płuc .
Decyzja o przeszczepie będzie oparta na:
- jak zły jest twój stan
- jak szybko twój stan się pogarsza
- Twój wiek i ogólny stan zdrowia
- jak bardzo Twój stan prawdopodobnie poprawi się po przeszczepie
- czy dostępne jest płuco dawcy
Przeszczep płuc może znacznie poprawić oczekiwaną długość życia u osób z IPF, chociaż jest to poważny zabieg, który bardzo obciąża organizm.
Niewiele osób z idiopatycznym zwłóknieniem płuc jest odpowiednich kandydatów do przeszczepu, a płuc dawców jest niewiele.
Opieka paliatywna
Jeśli powiedzą Ci, że nic więcej nie można zrobić, aby Cię leczyć, lub jeśli zdecydujesz się nie poddawać się leczeniu, Twój lekarz rodzinny lub zespół opiekuńczy zapewnią Ci wsparcie i leczenie w celu złagodzenia objawów.
Nazywa się to opieką paliatywną.
Możesz wybrać opiekę paliatywną:
- w domu
- w domu opieki
- w szpitalu
- w hospicjum
Twój lekarz lub zespół opiekuńczy powinien współpracować z tobą, aby ustalić jasny plan oparty na twoich życzeniach.