Malformacja Chiari, wcześniej nazywana malformacją Arnolda-Chiariego, występuje wtedy, gdy dolna część mózgu wpycha się do kanału kręgowego.
ellepigrafica / Alamy Stock Vector
Istnieją 4 główne typy, ale najpowszechniejszy jest typ 1, zwany Chiari I.
U kogoś z Chiari I najniższa część tylnej części mózgu rozciąga się do kanału kręgowego. Może to wywierać nacisk na pień mózgu, rdzeń kręgowy i utrudniać przepływ płynu.
Ta strona skupia się na wadach Chiari I.
Czy wady rozwojowe Chiari I są poważne?
Nasilenie wad rozwojowych Chiari może się różnić w zależności od osoby, ale ogólnie:
- Wady Chiari I nie są uważane za zagrażające życiu
- niektórzy ludzie odczuwają bolesne bóle głowy, problemy z poruszaniem się i inne nieprzyjemne objawy, ale wiele osób nie będzie miało żadnych objawów
- istnieje ryzyko rozwoju syringomyelii (gdzie wypełniona płynem jama zwana syrinx rozwija się w rdzeniu kręgowym), która może uszkodzić rdzeń kręgowy, jeśli nie zostanie szybko leczona
- operacja zwykle może powstrzymać nasilenie objawów, a czasami może je złagodzić, chociaż niektóre problemy mogą pozostać
Porozmawiaj z lekarzem o tym, co oznacza ten stan, jakie mogą być konsekwencje dla twojego zdrowia i jakiego leczenia możesz potrzebować.
Objawy wad rozwojowych Chiari I.
Wiele osób z wadą Chiari I nie będzie miało żadnych objawów. Czasami można je znaleźć dopiero po przeprowadzeniu skanowania (MRI) mózgu z innego powodu.
Jeśli objawy się rozwiną, mogą obejmować:
- bóle głowy – są zwykle odczuwalne z tyłu głowy i mogą być wywoływane lub nasilane przez kaszel, wysiłek, kichanie lub pochylanie się
- ból szyi
- zawroty głowy i problemy z równowagą
- słabe mięśnie
- drętwienie lub mrowienie rąk lub nóg
- niewyraźne widzenie, podwójne widzenie i wrażliwość na światło
- problemy z połykaniem
- utrata słuchu i szum w uszach
- uczucie i wymioty
- trudności ze snem (bezsenność) i depresja
Jeśli rozwinie się syringomyelia, możesz również doświadczyć problemów z używaniem rąk, trudnościami z chodzeniem, bólem i problemami z kontrolą pęcherza lub jelit.
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie wady rozwojowe typu Chiari, należy skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady, jeśli pojawią się nowe objawy lub ich nasilenie.
Zabiegi na malformacje Chiari I.
Leczenie wad rozwojowych Chiari I zależy od tego, czy masz jakiekolwiek objawy i jak ciężkie są. Jeśli nie masz żadnych objawów, możesz nie potrzebować żadnego leczenia.
Środki przeciwbólowe mogą pomóc złagodzić bóle głowy i szyi.
Jeśli bóle głowy są silne lub masz problemy spowodowane uciskiem na rdzeń kręgowy (takie jak trudności w poruszaniu się), może być zalecany zabieg chirurgiczny.
Operacja
Główna operacja w przypadku malformacji Chiariego nazywa się operacją dekompresyjną.
Pod znieczuleniem ogólnym wykonuje się nacięcie z tyłu głowy, a chirurg usuwa niewielki kawałek kości z podstawy czaszki. Mogą również usunąć mały kawałek kości z górnej części kręgosłupa.
Pomoże to zmniejszyć ciśnienie w mózgu i umożliwi normalny przepływ płynu w mózgu i rdzeniu kręgowym oraz wokół niego. Przeczytaj ulotkę na temat dekompresji w przypadku malformacji Chiari (PDF, 111kb) .
Inne procedury, które mogą być konieczne, obejmują:
- Endoskopowa trzecia ventriculostomia (ETV) – w ścianie jednej z jam mózgu wykonuje się niewielki otwór, który uwalnia uwięziony płyn. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz leczenie wodogłowia .
- Przetaczanie komorowo – otrzewnowe – w czaszce wywiercany jest mały otwór, a do jamy mózgu wprowadza się cienką rurkę zwaną cewnikiem, aby odprowadzić uwięziony płyn i zmniejszyć ciśnienie. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz leczenie wodogłowia .
- Odblokowanie – niektóre dzieci z wadą Chiari typu 1 mają przywiązany rdzeń kręgowy, co oznacza, że jest nieprawidłowo przyczepiony do kręgosłupa. Odblokowanie polega na oddzieleniu rdzenia kręgowego i uwolnieniu napięcia w kręgosłupie.
- Fiksacja kręgosłupa – niektóre osoby z Chiari I będą miały zespół hipermobilności, taki jak zespół Ehlersa-Danlosa i mogą wymagać operacji w celu ustabilizowania kręgosłupa.
Celem operacji jest powstrzymanie nasilenia się istniejących objawów. Niektóre osoby odczuwają również poprawę objawów, zwłaszcza bólów głowy.
Jednak zabieg chirurgiczny czasami nie powoduje poprawy lub nasilenia objawów. Istnieje również niewielkie ryzyko poważnych powikłań, takich jak paraliż czy udar .
Porozmawiaj ze swoim chirurgiem o różnych opcjach chirurgicznych oraz o korzyściach i ryzyku każdego z nich.
Przyczyny wad rozwojowych Chiari I.
Dokładna przyczyna wad rozwojowych Chiari I nie jest znana. Zwykle występuje od urodzenia, ale zwykle występuje tylko w wieku dorosłym, gdy pojawiają się objawy lub gdy wykonuje się badanie MRI.
Uważa się, że wiele przypadków jest wynikiem tego, że część czaszki nie jest wystarczająco duża dla mózgu.
Malformacje Chiari I mogą również wystąpić u osób z uwięzionym rdzeniem kręgowym, nagromadzeniem płynu w mózgu (wodogłowie) i niektórymi typami guzów mózgu.
Malformacje Chiari mogą czasami występować w rodzinach. Możliwe, że niektóre dzieci urodzone z tą chorobą odziedziczyły wadliwy gen, który powodował problemy z rozwojem czaszki.
Ale ryzyko przekazania dziecku wady Chiari jest bardzo małe. I pamiętaj: nawet jeśli twoje dzieci go odziedziczą, mogą nie odczuwać objawów.