Opcje leczenia mastocytozy zależą od rodzaju choroby i nasilenia objawów.
Prawie wszystkie leki stosowane w leczeniu mastocytozy nie są objęte licencją. Oznacza to, że producenci nie wystąpili o licencję na stosowanie ich leku w leczeniu mastocytozy.
Innymi słowy, lek nie przeszedł badań klinicznych, aby sprawdzić, czy może skutecznie i bezpiecznie leczyć mastocytozę.
Wielu ekspertów użyje nielicencjonowanego leku, jeśli uznają, że będzie on skuteczny, a korzyści z leczenia przewyższają związane z nim ryzyko.
Krem steroidowy
Łagodne do umiarkowanych przypadki mastocytozy skórnej można leczyć bardzo silnym kremem steroidowym (miejscowe kortykosteroidy) przez ograniczony czas, zwykle do 6 tygodni.
Krem steroidowy zmniejsza liczbę komórek tucznych, które mogą uwalniać histaminę i wywoływać stan zapalny wewnątrz skóry.
Skutki uboczne kremu steroidowego, gdy jest używany zbyt dużo, obejmują:
- ścieńczenie skóry, które czasami może skutkować trwałymi rozstępami
- tymczasowe zmniejszenie pigmentacji skóry
- dotknięty obszar skóry łatwo się siniaczy
Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia skutków ubocznych, krem należy nakładać tylko na obszary skóry dotknięte zmianami.
Leki przeciwhistaminowe
Leki przeciwhistaminowe można również stosować w leczeniu objawów skórnej lub powolnej mastocytozy, takich jak swędzenie i zaczerwienienie skóry.
Leki przeciwhistaminowe to rodzaj leków blokujących działanie histaminy. Są szeroko stosowane w leczeniu chorób alergicznych.
Skutki uboczne niektórych „klasycznych” leków przeciwhistaminowych obejmują:
- bół głowy
- suchość w ustach
- suchy nos
Jednak te działania niepożądane powinny szybko ustąpić, gdy przyzwyczaisz się do leku. Nowoczesne leki przeciwhistaminowe zwykle nie powodują tych skutków ubocznych.
Kromoglikan sodu
Kromoglikan sodu to lek stosowany w leczeniu zapalenia spojówek , astmy i alergii pokarmowej . Może być również stosowany w leczeniu objawów mastocytozy jelitowej, ale nie jest dobrze wchłaniany z jelita.
Kromoglikan sodu jest stabilizatorem komórek tucznych, co oznacza, że zmniejsza ilość substancji chemicznych uwalnianych przez komórki tuczne. Pomaga to złagodzić objawy, takie jak biegunka, ból kości, zmęczenie i ból głowy.
Niektóre osoby przyjmujące kromoglikan sodu zgłaszały nudności i ból stawów.
Dostępna jest forma kromoglikanu sodu nakładana na skórę, która może złagodzić swędzenie. Jednak nie jest rutynowo dostępny na receptę.
PUVA
Poważniejsze objawy mastocytozy skórnej, takie jak silny świąd skóry, mogą wymagać rodzaju leczenia zwanego psoralenem i ultrafioletem A (PUVA).
PUVA polega na przyjmowaniu leku o nazwie psoralen, który powoduje, że skóra jest bardziej wrażliwa na działanie światła ultrafioletowego.
Skóra jest następnie wystawiana na działanie światła o długości fali zwanego ultrafioletem A (UVA), które pomaga zredukować zmiany skórne.
Możesz mieć tylko ograniczoną liczbę sesji PUVA, ponieważ stosowanie zabiegu zbyt wiele razy – około 150 sesji – może zwiększyć ryzyko zachorowania na raka skóry w ciągu Twojego życia.
Tabletki steroidowe
Jeśli objawy, takie jak swędzenie, są szczególnie ciężkie, można krótkotrwale przepisać kortykosteroidy w tabletkach (doustne kortykosteroidy) . Jednak jest to rzadkie.
Krótki cykl tabletek kortykosteroidów może być zalecany w przypadku bólu kości spowodowanego mastocytozą lub ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaksja) .
Skutki uboczne doustnych kortykosteroidów stosowanych krótkotrwale obejmują:
- wzrost apetytu
- przybranie na wadze
- bezsenność
- zatrzymanie płynów
- zmiany nastroju, takie jak rozdrażnienie lub lęk
Bisfosfoniany i suplementy wapnia
Jeśli masz osłabione kości (osteoporozę) wynikające z nieprawidłowej aktywności komórek tucznych w kościach, otrzymasz lek zwany bisfosfonianami.
Bisfosfoniany spowalniają proces rozpadu kości, jednocześnie umożliwiając normalną produkcję nowej kości, co poprawia gęstość kości.
Możesz również otrzymywać suplementy wapnia , ponieważ wapń pomaga wzmocnić kości.
Przeczytaj więcej o leczeniu osteoporozy .
Antagoniści receptora H2
Jeśli masz ból żołądka spowodowany wrzodem żołądka ( wrzodem trawiennym), otrzymasz lek zwany antagonistą receptora H2.
Blokuje to działanie histaminy w żołądku – histamina stymuluje wytwarzanie kwasu żołądkowego, który uszkadza wyściółkę żołądka.
Przeczytaj więcej o leczeniu wrzodu trawiennego .
Interferon alfa
Pierwotnie zaprojektowany do leczenia raka, interferon alfa okazał się skuteczny w leczeniu niektórych przypadków agresywnej mastocytozy.
Nie wiadomo dokładnie, dlaczego tak jest, ale wydaje się, że lek zmniejsza produkcję komórek tucznych w szpiku kostnym.
Interferon alfa podaje się we wstrzyknięciu. Po rozpoczęciu przyjmowania interferonu alfa mogą wystąpić objawy grypopodobne , takie jak dreszcze, wysoka temperatura i ból stawów.
Jednak objawy powinny z czasem ulec poprawie, gdy organizm przyzwyczaja się do leku.
Imatinib
Imatinib jest lekiem alternatywnym dla interferonu alfa. Jest przyjmowany w postaci tabletki i blokuje działanie enzymu zwanego kinazą tyrozynową, który pomaga stymulować produkcję komórek tucznych.
Jednak imatynib powinien być stosowany tylko u osób, które nie mają mutacji KIT i nie działa w większości przypadków mastocytozy.
Imatinib może również zwiększać podatność na infekcje. Skontaktuj się natychmiast ze swoim lekarzem rodzinnym, jeśli pojawią się możliwe objawy infekcji, takie jak:
- wysoka temperatura 38 ° C lub wyższa
- bół głowy
- bolące mięśnie
- biegunka
- zmęczenie
Nilotynib i dazatynib
W przypadku braku odpowiedzi na leczenie imatynibem można zalecić stosowanie nilotynibu lub dazatynibu. Działają w podobny sposób, blokując działanie kinazy tyrozynowej.
Lek sprawi, że będziesz bardziej podatny na infekcje, więc natychmiast zgłoś ewentualne objawy infekcji swojemu lekarzowi rodzinnemu.
Kladrybina
Kladrybina została pierwotnie zaprojektowana do leczenia raka białych krwinek (białaczki), ale wykazano również, że jest przydatna w leczeniu agresywnej układowej mastocytozy. Jednak kladrybina nie została zatwierdzona (licencjonowana) do leczenia mastocytozy.
Kladrybina hamuje aktywność układu odpornościowego. Jest podawany w postaci infuzji, co oznacza, że jest powoli uwalniany do organizmu przez kroplówkę w ramieniu w ciągu 2 godzin.
Podobnie jak imatynib, nilotynib i dazatynib, kladrybina również zwiększa podatność na skutki zakażenia, dlatego należy natychmiast zgłosić ewentualne objawy zakażenia swojemu lekarzowi rodzinnemu.
Leczenie chorób hematologicznych
Mastocytoza układowa z towarzyszącą chorobą krwi (hematologiczną) będzie leczona w taki sam sposób, jak agresywna mastocytoza układowa, z pewną liczbą dodatkowych terapii związanych z powiązanym stanem hematologicznym.
Więcej informacji na temat leczenia najczęstszych schorzeń hematologicznych można znaleźć w:
Leczenie ostrej białaczki szpikowej
Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej
Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej
Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej
Nowotwory mieloproliferacyjne są również zaburzeniami hematologicznymi, które mogą być związane z mastocytozą.
Używanie wstrzykiwacza z adrenaliną
Ze względu na zwiększone ryzyko anafilaksji możesz otrzymać autostrzykawkę z adrenaliną do użycia w nagłych przypadkach.
Adrenalina to naturalna substancja chemiczna, która pomaga zwalczać skutki zbyt dużej ilości histaminy, a także łagodzi trudności w oddychaniu. Każdy wstrzykiwacz zawiera pojedynczą dawkę adrenaliny – 0,3 mg dla dorosłych lub 0,15 mg dla dzieci.
Istnieją 3 rodzaje:
- EPI długopis
- Jext
- Emerade
Te autostrzykawki uwalniają adrenalinę po wkłuciu lub dociśnięciu do zewnętrznej części uda. Zastrzyki można podawać przez ubranie.
Jeśli otrzymasz automatyczny wstrzykiwacz adrenaliny, musisz zwracać uwagę na jego datę ważności, ponieważ nie będzie skuteczny po tej dacie.