Zespoły mielodysplastyczne (MDS) to rodzaj rzadkiego raka krwi, w którym brakuje wystarczającej liczby zdrowych krwinek.
Jest również znany jako mielodysplazja.
Istnieje wiele różnych typów MDS. Niektóre typy mogą pozostać łagodne przez lata, a inne są poważniejsze.
MDS może dotknąć ludzi w każdym wieku, ale najczęściej występuje u dorosłych w wieku od 70 do 80 lat.
Co się dzieje w MDS?
Zwykle gąbczasta tkanka znajdująca się w kościach (szpiku kostnym) wytwarza:
- czerwone krwinki do przenoszenia tlenu w organizmie
- białe krwinki pomagające zwalczać infekcje
- płytki krwi wspomagające krzepnięcie krwi
Ale w MDS szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości tych zdrowych krwinek. Zamiast tego tworzy nieprawidłowe komórki, które nie są w pełni rozwinięte (niedojrzałe).
Wraz z rozwojem stanu szpik kostny jest stopniowo przejmowany przez niedojrzałe komórki krwi, które nie działają prawidłowo.
Wyciskają zdrowe, zmniejszając liczbę komórek, którym udaje się dostać do krwiobiegu.
Stan może rozwijać się powoli (powolnie) lub szybko (agresywnie), a u niektórych osób może przekształcić się w rodzaj białaczki zwanej ostrą białaczką szpikową (AML) .
Główne rodzaje MDS
MDS może wpływać tylko na jeden lub wiele rodzajów krwinek, w zależności od rodzaju choroby.
Do 2016 roku typy MDS nazywano:
- oporna anemia – nie masz wystarczającej liczby czerwonych krwinek
- oporna cytopenia – masz za mało czerwonych krwinek, białych krwinek lub płytek krwi
- oporna na leczenie niedokrwistość z nadmiarem blastów – masz za mało czerwonych krwinek, białych krwinek lub płytek krwi i masz większe ryzyko rozwoju AML
W 2016 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) zmieniła warunki na:
- MDS z dysplazją pojedynczej linii (zastępująca oporną na leczenie anemię)
- MDS z wieloliniową dysplazją (zastępująca oporną cytopenię)
- MDS z nadmiarem blastów (zastąpienie opornej niedokrwistości nadmiarem blastów)
Istnieją inne rodzaje MDS, a Twój lekarz może również porozmawiać z Tobą o „grupie ryzyka” Twojego MDS. Odnosi się to do prawdopodobieństwa, że Twój MDS może przekształcić się w AML.
Więcej informacji na temat rodzajów i grup ryzyka MDS:
Objawy MDS
Objawy, które wystąpią, będą zależeć od rodzaju MDS. U większości ludzi objawy są początkowo łagodne i powoli się pogarszają.
Mogą to być:
- osłabienie, zmęczenie i sporadyczna duszność (z powodu małej liczby czerwonych krwinek)
- częste infekcje (z powodu małej liczby białych krwinek)
- siniaczenie i łatwe krwawienie, takie jak krwawienie z nosa (z powodu małej liczby płytek krwi)
Niektóre osoby z MDS nie mają żadnych objawów i jest to wykrywane dopiero po wykonaniu badań krwi na coś innego.
Jeśli masz którykolwiek z tych objawów, powinieneś porozmawiać o nich ze swoim lekarzem rodzinnym.
Ryzyko rozwoju białaczki
U niektórych osób z MDS rozwija się ostra białaczka szpikowa (AML) , która jest rakiem białych krwinek.
Nazywa się to „transformacją”. Transformacja może potrwać kilka miesięcy lub nawet kilka lat.
Ryzyko takiego zdarzenia zależy od rodzaju MDS oraz liczby posiadanych prawidłowych i nieprawidłowych krwinek.
Zapytaj swojego lekarza o ryzyko zachorowania na AML.
Zabiegi na MDS
Rodzaj leczenia, które otrzymasz, będzie zależał od rodzaju MDS, ryzyka zachorowania na AML oraz tego, czy masz jakiekolwiek inne schorzenia.
Celem leczenia jest przywrócenie prawidłowej liczby i rodzaju krwinek we krwi oraz opanowanie objawów.
Jeśli MDS ma niskie ryzyko przekształcenia się w raka, na początku możesz nie potrzebować żadnego leczenia i możesz po prostu monitorować go za pomocą regularnych badań krwi.
Leczenie objawów (leczenie wspomagające)
Objawy MDS często można kontrolować za pomocą kombinacji następujących metod leczenia:
- zastrzyki leków zawierających czynniki wzrostu, takie jak erytropoetyna czy G-CSF – w celu zwiększenia liczby zdrowych krwinek czerwonych lub białych
- transfuzja krwi – krwinek czerwonych lub płytek krwi, w zależności od potrzeb
- leki na pozbycie się nadmiaru żelaza we krwi – które może gromadzić się po wielu transfuzjach krwi
- antybiotyki stosowane w leczeniu zakażeń – jeśli liczba białych krwinek jest niska
Lenalidomid
Lek lenalidomid może być stosowany w leczeniu rzadkiego rodzaju MDS zwanego delecją 5q lub del (5q).
Osoby z del (5q) mogą mieć ciężką anemię (brak czerwonych krwinek), która wymaga regularnych transfuzji krwi.
Lenalidomid to rodzaj leczenia zwany terapią biologiczną. Jest połykany w postaci kapsułki i wpływa na działanie układu odpornościowego.
Azacytydyna
Azacytydyna to rodzaj leku zwanego środkiem hipometylującym, który wstrzykuje się pod skórę.
Może być oferowana osobom z poważniejszymi typami MDS i może poprawiać produkcję krwi i spowalniać postęp MDS.
Chemoterapia
Chemioterapia jest czasami podawana, jeśli masz typ MDS, który zwiększa ryzyko AML.
Polega na przyjmowaniu leków, które niszczą niedojrzałe krwinki, powstrzymując ich wzrost. Leki są przyjmowane w postaci tabletek lub zastrzyków.
Twoja chemioterapia będzie prawdopodobnie podobna do tej stosowanej w przypadku AML. Przeczytaj, jak leczy się AML .
Przeszczep komórek macierzystych (szpiku kostnego)
Po chemioterapii przeprowadza się przeszczep komórek macierzystych (zwany również przeszczepem szpiku kostnego).
Polega na zastąpieniu nieprawidłowych krwinek zdrowymi komórkami od dawcy. Te zdrowe komórki krwi są dostarczane do krwiobiegu przez kroplówkę.
Czasami może wyleczyć MDS, ale nie jest odpowiedni dla każdego.
Przeszczep komórek macierzystych jest zazwyczaj oferowany tylko wtedy, gdy jesteś młody i poza tym jesteś w dobrym stanie zdrowia, ponieważ jest to bardzo intensywne leczenie.
Pomaga, jeśli masz w rodzinie odpowiedniego dawcę (bliskiego krewnego, takiego jak brat lub siostra), ale w niektórych przypadkach możliwe jest przeszczepienie komórek macierzystych przy użyciu niespokrewnionego dawcy, którego typ tkanki jest bardzo podobny do Twojego.
Przeczytaj więcej o przeszczepie komórek macierzystych .
Przyczyny MDS
W większości przypadków przyczyna MDS nie jest znana. Nazywa się to podstawowym MDS.
W rzadkich przypadkach MDS może być spowodowany chemioterapią. Jest to znane jako wtórny MDS lub MDS związany z leczeniem.
MDS normalnie nie występuje w rodzinach, ale czasami tak się dzieje.
Diagnoza MDS
MDS rozpoznaje się na podstawie badań krwi i szpiku kostnego.
Badania krwi pokażą, ile masz prawidłowych i nieprawidłowych krwinek.
Badanie szpiku kostnego polega na pobraniu próbki szpiku kostnego, zwykle z kości biodrowej, w znieczuleniu miejscowym .
Lekarz wprowadza igłę przez skórę do kości, pobierając próbkę szpiku kostnego do strzykawki. Zostanie on wysłany do laboratorium w celu zbadania pod mikroskopem.
Badanie szpiku kostnego trwa od 15 do 20 minut i można je wykonać na oddziale lub w ambulatorium.
Odwiedź Cancer Research UK, aby uzyskać więcej informacji na temat testu szpiku kostnego .
Dalsze wsparcie
MDS może mieć znaczący wpływ na Twoje życie, zarówno emocjonalnie, jak i fizycznie.
Istnieją organizacje, które oferują wsparcie i informacje osobom, u których zdiagnozowano i żyją z MDS, w tym:
Badania kliniczne
Leczenie MDS stale się rozwija i cały czas testuje się nowe leki.
Możesz otrzymać szansę wzięcia udziału w badaniu klinicznym.
Dowiedz się więcej o:
- przystąpienie do badania klinicznego
- badania kliniczne dotyczące mielodysplazji w Be Part of Research