Leczenie mukowiscydozy
Nie ma lekarstwa na mukowiscydozę, ale szereg metod leczenia może pomóc kontrolować objawy, zapobiegać powikłaniom lub je zmniejszać, a także ułatwić życie z chorobą.
Potrzebne są regularne wizyty w celu monitorowania stanu, a plan opieki zostanie opracowany w oparciu o potrzeby danej osoby.
Osoby z mukowiscydozą są leczone przez zespół pracowników służby zdrowia. Czasami stan będzie wymagał leczenia w szpitalu.
Leki na problemy z płucami
Osoby z mukowiscydozą mogą potrzebować różnych leków w celu leczenia i zapobiegania problemom z płucami. Można je połknąć, wdychać lub wstrzyknąć.
Leki na problemy z płucami obejmują:
- antybiotyki do zapobiegania i leczenia infekcji klatki piersiowej
- leki rozrzedzające śluz w płucach i ułatwiające kaszel – na przykład dornaza alfa, hipertoniczna sól fizjologiczna i mannitol suchy proszek
- lek pomagający zmniejszyć poziom śluzu w organizmie – na przykład iwakaftor przyjmowany samodzielnie (Kalydeco) lub w połączeniu z lumakaftorem (Orkambi, ale jest dostępny tylko ze względów współczucia, jeśli ludzie spełniają kilka kryteriów określonych przez producenta)
- leki rozszerzające oskrzela w celu rozszerzenia dróg oddechowych i ułatwienia oddychania
- lek steroidowy stosowany w leczeniu małych narośli wewnątrz nosa (polipy nosa)
Ważne jest również, aby osoby z mukowiscydozą były na bieżąco ze wszystkimi rutynowymi szczepieniami i otrzymywały szczepionkę przeciw grypie każdego roku, gdy osiągną odpowiedni wiek.
Ćwiczenie
Każdy rodzaj aktywności fizycznej, jak bieganie, pływanie lub piłka nożna, może pomóc w usunięciu śluzu z płuc oraz poprawić siłę fizyczną i ogólny stan zdrowia.
Fizjoterapeuta może doradzić odpowiednie ćwiczenia i czynności dla każdej osoby.
Techniki oczyszczania dróg oddechowych
Fizjoterapeuta może również uczyć technik, które pomagają utrzymać drożność płuc i dróg oddechowych.
Obejmują one:
- aktywny cykl technik oddechowych (ACBT) – cykl głębokiego oddychania, sapania, kaszlu i zrelaksowanego oddychania w celu usunięcia śluzu
- drenaż autogenny – seria delikatnych technik kontrolowanego oddychania, które usuwają śluz z płuc
- urządzenia do oczyszczania dróg oddechowych – urządzenia ręczne, które wykorzystują techniki oddychania, wibracje i ciśnienie powietrza, aby pomóc usunąć śluz z dróg oddechowych (na przykład dodatnie ciśnienie wydechowe lub PEP, urządzenie)
Cystic Fibrosis Trust posiada również informacje na temat technik oczyszczania dróg oddechowych oraz ćwiczeń i fizjoterapii, które mogą pomóc.
Porady dietetyczne i żywieniowe
Dobre odżywianie jest ważne dla osób z mukowiscydozą, ponieważ śluz może utrudniać trawienie pokarmu i wchłanianie składników odżywczych.
Trzustka często nie działa prawidłowo, przez co trawienie pokarmu jest jeszcze trudniejsze.
Dietetyk doradzi, jak przyjmować dodatkowe kalorie i składniki odżywcze, aby uniknąć niedożywienia .
Mogą zalecić dietę wysokokaloryczną, suplementy witaminowe i mineralne oraz przyjmowanie kapsułek enzymów trawiennych z pożywieniem, aby pomóc w trawieniu.
Cystic Fibrosis Trust posiada informacje na temat prawidłowego odżywiania się z mukowiscydozą oraz zestawienia porad żywieniowych dla dorosłych i dzieci .
Przeszczepy płuc
W ciężkich przypadkach mukowiscydozy, gdy płuca przestają działać prawidłowo, a żadne zabiegi medyczne nie przyniosły rezultatu, można zalecić przeszczep płuc .
Przeszczep płuc to poważna operacja, która niesie ze sobą ryzyko, ale może znacznie poprawić długość i jakość życia osób z ciężką mukowiscydozą.
Cystic Fibrosis Trust posiada informacje na temat przeszczepów płuc w mukowiscydozie .