Pemphigus vulgaris (PV) to rzadka i poważna (potencjalnie zagrażająca życiu) choroba, która powoduje powstawanie bolesnych pęcherzy na skórze i wyściółce ust, nosa, gardła i narządów płciowych.
Pęcherze są delikatne i mogą łatwo pękać, pozostawiając obszary surowej, niezagojonej skóry, które są bardzo bolesne i mogą narazić Cię na ryzyko infekcji.
Obecnie nie ma lekarstwa na pęcherzycę zwykłą, ale leczenie może pomóc w kontrolowaniu objawów.
Stan ten może dotyczyć ludzi w każdym wieku, w tym dzieci, ale większość przypadków rozwija się u osób starszych w wieku od 50 do 60 lat. Nie jest zaraźliwa i nie może być przenoszona z jednej osoby na drugą.
Objawy pęcherzycy zwyczajnej
Pęcherze zwykle najpierw pojawiają się w jamie ustnej, zanim zaatakują skórę kilka tygodni lub miesięcy później.
Alamy Zdjęcie Seryjne
Mogą wystąpić okresy, w których pęcherze są ciężkie (zaostrzenia), po których następują okresy, kiedy goją się i zanikają (remisja). Nie można przewidzieć, kiedy to się stanie i jak poważne będą zaostrzenia.
Pęcherze w jamie ustnej często zamieniają się w bolesne owrzodzenia, co może bardzo utrudniać jedzenie, picie i mycie zębów. Głos może stać się chrapliwy, jeśli pęcherze rozprzestrzenią się na krtań (krtań).
Rany na skórze mogą łączyć się ze sobą, tworząc duże obszary bolesnej, surowo wyglądającej skóry, zanim zaczną się łuszczyć i tworzyć strupy. Zwykle nie pozostawiają żadnych blizn , chociaż dotknięta skóra może czasami ulec trwałemu odbarwieniu.
Oprócz powstawania pęcherzy w jamie ustnej, mogą one również wystąpić w innych obszarach wyściółki tkanek miękkich układu pokarmowego, w tym w nosie, gardle, odbycie, narządach płciowych i pochwie. Może to również dotyczyć cienkiej błony pokrywającej przednią część oka i wewnętrzną stronę powiek (spojówki).
Kiedy uzyskać poradę medyczną
Jeśli masz poważne lub uporczywe pęcherze lub owrzodzenia w jamie ustnej lub na skórze, skontaktuj się z lekarzem.
Jest mało prawdopodobne, że będziesz mieć pęcherzycę zwykłą, ale dobrym pomysłem jest sprawdzenie objawów.
Jeśli Twój lekarz rodzinny podejrzewa, że objawy mogą być spowodowane poważnym stanem, takim jak pęcherzyca pospolita, może skierować Cię do dermatologa (specjalisty dermatologicznego) w celu wykonania niektórych badań.
Dermatolog zbada Twoją skórę i usta i może pobrać niewielką próbkę (biopsję) z dotkniętego obszaru, aby można było ją przeanalizować w laboratorium. To może potwierdzić, czy masz pęcherzycę zwykłą.
Badanie krwi można również wykorzystać do sprawdzenia przeciwciał (białek zwalczających infekcje) we krwi, aby potwierdzić diagnozę.
Co powoduje pęcherzycę pospolitą?
Pemphigus vulgaris to choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że coś idzie nie tak z układem odpornościowym (obrona organizmu przed infekcją) i zaczyna atakować zdrową tkankę.
W pęcherzycy zwyczajnej układ odpornościowy atakuje komórki głębokiej warstwy skóry, a także komórki błony śluzowej (ochronna wyściółka jamy ustnej, nozdrzy, gardła, genitaliów i odbytu). Powoduje to tworzenie się pęcherzy w dotkniętej tkance.
Nie jest jasne, co powoduje, że układ odpornościowy działa w ten sposób. Niektóre geny zostały powiązane ze zwiększonym ryzykiem pęcherzycy zwyczajnej, ale nie ma ona tendencji do występowania w rodzinach.
Zabiegi na pęcherzycę pospolitą
Pemphigus vulgaris to długotrwała (przewlekła) choroba, której nie można wyleczyć.
Jednak objawy można często kontrolować za pomocą kombinacji leków, które pomagają powstrzymać atak układu odpornościowego na organizm.
Większość ludzi zaczyna od przyjmowania dużych dawek leków steroidowych (kortykosteroidów) przez kilka tygodni lub miesięcy. Pomaga to zatrzymać tworzenie się nowych pęcherzy i umożliwia zagojenie istniejących.
Aby zmniejszyć ryzyko skutków ubocznych steroidów , dawkę stopniowo zmniejsza się, a także przyjmuje się inny lek zmniejszający aktywność układu odpornościowego, a także steryd.
W końcu może być możliwe zaprzestanie przyjmowania leków na pęcherzycę zwykłą, jeśli objawy nie powrócą, chociaż wiele osób wymaga ciągłego leczenia, aby zapobiec zaostrzeniom.
Przeczytaj więcej o leczeniu pęcherzycy zwyczajnej .
Ryzyko zakażonych pęcherzy
Istnieje wysokie ryzyko wystąpienia pęcherzy spowodowanych zakażeniem pęcherzycy zwyczajnej, dlatego ważne jest, aby zwracać uwagę na oznaki infekcji.
Objawy zakażonego pęcherza mogą obejmować:
- skóra staje się bolesna i gorąca
- żółta lub zielona ropa w pęcherzach
- czerwone smugi odchodzące od pęcherzy
Nie ignoruj tych objawów – zakażony pęcherz może potencjalnie prowadzić do bardzo poważnej infekcji, jeśli nie jest leczony. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem lub dermatologiem w celu uzyskania porady.
Pomoc i wsparcie
Powiedziano ci, że masz rzadki, poważny stan, może być dezorientującym, przerażającym, a czasem samotnym doświadczeniem.
Warto dowiedzieć się jak najwięcej o chorobie i jak najlepiej sobie z nią radzić.
Dobrym miejscem do rozpoczęcia jest Pemphigus Vulgaris Network , brytyjska grupa wsparcia dla osób z pęcherzycą pospolitą.
Dostępne jest również wsparcie , które pomoże Ci uporać się z fizycznymi i emocjonalnymi skutkami życia z długotrwałym bólem.
Przeczytaj więcej o życiu z bólem .