Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) jest bardzo rzadkim stanem, który wpływa na sygnały wysyłane z nerwów do mięśni.
Oznacza to, że mięśnie nie są w stanie prawidłowo napinać (kurczyć się), co powoduje osłabienie mięśni i szereg innych objawów.
Około połowa przypadków LEMS występuje u osób w średnim lub starszym wieku z rakiem płuc . Pozostałe przypadki nie są związane z rakiem i mogą rozpocząć się w każdym wieku.
LEMS jest również znany jako zespół miasteniczny lub zespół Eatona-Lamberta.
Objawy LEMS
Objawy LEMS rozwijają się stopniowo w ciągu tygodni lub miesięcy.
Główne objawy to osłabienie nóg, ramion, szyi i twarzy, a także problemy z automatycznymi funkcjami organizmu, takimi jak kontrola ciśnienia krwi.
Typowe objawy to:
- bolące mięśnie
- trudności z chodzeniem i wchodzeniem po schodach
- trudności z podnoszeniem przedmiotów lub podnoszeniem ramion
- opadające powieki, suche oczy i niewyraźne widzenie
- problemy z połykaniem
- zawroty głowy podczas wstawania
- suchość w ustach
- zaparcie
- zaburzenie erekcji
- siła, która chwilowo poprawia się podczas ćwiczeń, a zmniejsza się w miarę wykonywania ćwiczeń
Jeśli masz połączenie tych objawów, udaj się do lekarza rodzinnego.
Przyczyny LEMS
LEMS jest spowodowany przez naturalne mechanizmy obronne organizmu (układ odpornościowy) omyłkowo atakujące i uszkadzające nerwy.
Zwykle sygnały nerwowe przemieszczają się wzdłuż nerwów i stymulują zakończenia nerwowe do uwolnienia substancji chemicznej zwanej acetylocholiną. Ta substancja chemiczna pomaga następnie aktywować mięśnie.
Jeśli zakończenia nerwowe są uszkodzone, ilość wytwarzanej przez nie acetylocholiny spada, co oznacza, że sygnały nerwowe nie docierają prawidłowo do mięśni.
Nie wiadomo, co powoduje atak układu odpornościowego na nerwy. Często wiąże się z rakiem płuc, ale może wystąpić u osób bez raka.
LEMS nie jest dziedziczona.
Testy dla LEMS
Lekarz rodzinny najpierw sprawdzi historię choroby, zapyta o objawy, przeprowadzi badanie fizykalne i sprawdzi Twój refleks.
Jeśli uznają, że masz problem z nerwami, mogą skierować Cię do specjalisty zwanego neurologiem na dalsze badania w celu ustalenia przyczyny.
Testy, które możesz wykonać, obejmują:
- badania krwi – badanie krwi może wykryć substancje we krwi (przeciwciała) powstałe w wyniku ataku układu odpornościowego na nerwy
- badania nerwów – można wbić igłę w skórę, aby sprawdzić, jak dobrze sygnały docierają do mięśni z nerwów
- skany – możesz mieć skan TK lub PET w celu wykrycia raka płuc
Jeśli wstępne skany nie wykryją raka, możesz zalecić regularne skanowanie co kilka miesięcy przez kilka lat, aby sprawdzić, czy nie rozwinie się później.
Zabiegi na LEMS
Obecnie nie ma lekarstwa na LEMS, ale wiele metod leczenia może pomóc złagodzić objawy.
Obejmują one:
- leczenie raka płuc – jeśli masz raka płuc, leczenie go może znacznie złagodzić objawy LEMS
- lek pomagający sygnałom nerwowym dotrzeć do mięśni – powszechnie stosowane leki to 3,4-diaminopirydyna i pirydostygmina
- leki zmniejszające aktywność układu odpornościowego (leki immunosupresyjne) – powszechnie stosowane leki to tabletki steroidowe ( prednizolon , azatiopryna i metotreksat)
- terapia immunoglobulinami – zastrzyki przeciwciał z oddanej krwi, które tymczasowo powstrzymują układ odpornościowy przed atakowaniem nerwów
- plazmafereza – procedura przekierowania krwi przez maszynę, która odfiltrowuje przeciwciała atakujące nerwy
Medycyna jest głównym leczeniem, chociaż terapia immunoglobulinami i plazmafereza mogą być zalecane w krótkim okresie lub jeśli osłabienie mięśni jest ciężkie, a inne metody leczenia nie pomogły.
Perspektywy dla LEMS
Niektóre osoby dobrze reagują na leczenie i ostatecznie są w stanie odstawić lekarstwa, chociaż może to nie potrwać kilka lat.
Inni reagują gorzej i stwierdzają, że stan ten wpływa na ich codzienne czynności i jakość życia.
LEMS nie wpływa na oczekiwaną długość życia, jeśli nie jest związany z rakiem. Ale ludzie z rakiem płuc i LEMS mają zwykle krótszą oczekiwaną długość życia, ponieważ często nie jest diagnozowany, dopóki rak się nie rozprzestrzeni, a do tego momentu bardzo trudno go leczyć.