Zespół nerczycowy to stan, w którym nerki wydalają duże ilości białka do moczu. Może to prowadzić do szeregu problemów, w tym obrzęku tkanek ciała i większej szansy na złapanie infekcji.
Chociaż zespół nerczycowy może dotyczyć osób w każdym wieku, zwykle jest najpierw diagnozowany u dzieci w wieku od 2 do 5 lat. Dotyka więcej chłopców niż dziewcząt.
Około 1 na 50 000 dzieci rozpoznaje się co roku.
Zwykle występuje częściej w rodzinach z historią alergii lub rodzin azjatyckich, chociaż nie jest jasne, dlaczego.
Objawy zespołu nerczycowego można zwykle kontrolować za pomocą leków steroidowych .
Większość dzieci z zespołem nerczycowym dobrze reaguje na steroidy i nie jest zagrożone niewydolnością nerek.
Jednak niewielka liczba dzieci odziedziczyła (wrodzony) zespół nerczycowy i zwykle radzi sobie gorzej. W końcu mogą mieć niewydolność nerek i wymagać przeszczepu nerki.
Jakie problemy może to powodować?
U większości dzieci z zespołem nerczycowym występują okresy, w których objawy są pod kontrolą (remisja), po których następuje powrót objawów (nawroty).
W większości przypadków nawroty stają się rzadsze wraz z wiekiem i często ustępują przed późną nastolatką.
Niektóre z głównych objawów związanych z zespołem nerczycowym obejmują:
- obrzęk – niski poziom białka we krwi zmniejsza przepływ wody z tkanek organizmu z powrotem do naczyń krwionośnych, co prowadzi do obrzęku (obrzęku) . Obrzęk jest zwykle najpierw widoczny wokół oczu, następnie wokół podudzi i reszty ciała.
- infekcje – przeciwciała to wyspecjalizowana grupa białek we krwi, które pomagają zwalczać infekcje. Kiedy te zostaną utracone, dzieci są znacznie bardziej narażone na infekcje.
- zmiany w moczu – czasami wysoki poziom białka wydalanego z moczem może powodować jego spienienie. Niektóre dzieci z zespołem nerczycowym mogą również oddawać mniej moczu niż zwykle podczas nawrotów.
- skrzepy krwi – ważne białka, które pomagają zapobiegać krzepnięciu krwi, mogą być wydalane z moczem dzieci z zespołem nerczycowym. Może to zwiększyć ryzyko wystąpienia potencjalnie poważnych zakrzepów krwi . Podczas nawrotu krew również staje się bardziej skoncentrowana, co może prowadzić do krzepnięcia.
Przyczyny zespołu nerczycowego
Większość dzieci z zespołem nerczycowym ma „chorobę minimalnych zmian”. Oznacza to, że ich nerki wyglądają normalnie lub prawie normalnie, jeśli próbka tkanki jest badana pod mikroskopem.
Ale zmiany w próbce tkanki można zobaczyć, badając ją pod niezwykle silnym mikroskopem elektronowym.
Przyczyna choroby minimalnych zmian nie jest znana.
Zespół nerczycowy może czasami wystąpić w wyniku problemu z nerkami lub innego stanu, takiego jak:
- stwardnienie kłębuszków nerkowych – kiedy wnętrze nerki zostaje zabliźnione
- kłębuszkowe zapalenie nerek – zapalenie wewnątrz nerki
- infekcja – taka jak HIV lub zapalenie wątroby
- toczeń
- cukrzyca
- anemia sierpowata
- w bardzo rzadkich przypadkach niektóre rodzaje raka – takie jak białaczka , szpiczak mnogi lub chłoniak
Te problemy są zwykle częstsze u osób dorosłych z zespołem nerczycowym.
Diagnozowanie zespołu nerczycowego
Zespół nerczycowy można zwykle zdiagnozować po zanurzeniu paska paskowego w próbce moczu.
Jeśli w moczu osoby znajduje się duża ilość białka, na sztyfcie nastąpi zmiana koloru.
Diagnozę potwierdzi badanie krwi wykazujące niski poziom białka zwanego albuminą.
W niektórych przypadkach, gdy początkowe leczenie nie przyniesie efektów, Twoje dziecko może potrzebować biopsji nerki.
Dzieje się tak, gdy bardzo mała próbka tkanki nerki jest pobierana za pomocą igły, aby można ją było zbadać pod mikroskopem.
Zarządzanie zespołem nerczycowym
Głównym sposobem leczenia zespołu nerczycowego są sterydy, ale można również zastosować dodatkowe terapie, jeśli u dziecka wystąpią poważne skutki uboczne.
Większość dzieci ma nawroty do późnej młodości i musi przyjmować sterydy, gdy wystąpią.
Twoje dziecko może zostać skierowane do specjalisty od nerek w wieku dziecięcym (nefrolog dziecięcy) w celu wykonania badań i specjalistycznego leczenia.
Steroidy
Dzieciom, u których po raz pierwszy zdiagnozowano zespół nerczycowy, zwykle przepisuje się co najmniej 4-tygodniowy cykl leczenia steroidowego prednizolonem, a następnie mniejszą dawkę co drugi dzień przez kolejne 4 tygodnie. Zapobiega to wyciekaniu białka z nerek Twojego dziecka do moczu.
Kiedy prednizolon jest przepisywany na krótkie okresy, zwykle nie ma poważnych lub długotrwałych skutków ubocznych, chociaż niektóre dzieci mogą doświadczyć:
- zwiększony apetyt
- przybranie na wadze
- czerwone policzki
- zmiany nastroju
Większość dzieci dobrze reaguje na leczenie prednizolonem, ponieważ białko często znika z moczu, a obrzęk ustępuje w ciągu kilku tygodni. Ten okres jest znany jako remisja.
Diuretyki
Aby zmniejszyć gromadzenie się płynów, można również podawać tabletki, które pomagają w większym siusiu (diuretyki). Działają poprzez zwiększenie ilości produkowanego moczu.
Penicylina
Penicylina jest antybiotykiem i może być przepisywana podczas nawrotów choroby, aby zmniejszyć ryzyko infekcji.
Zmiany w diecie
Możesz zalecić zmniejszenie ilości soli w diecie dziecka, aby zapobiec dalszemu zatrzymywaniu wody i obrzękom.
Oznacza to unikanie przetworzonej żywności i nie dodawanie soli do tego, co jesz.
Uzyskaj wskazówki, jak zmniejszyć spożycie soli
Szczepienia
Dzieciom z zespołem nerczycowym zaleca się szczepienie przeciwko pneumokokom .
Niektórym dzieciom można również zalecić szczepienie przeciwko ospie wietrznej ( ospie wietrznej) między nawrotami.
Żywe szczepionki, takie jak MMR , ospa wietrzna i BCG , nie powinny być podawane, gdy dziecko przyjmuje leki kontrolujące objawy.
Dodatkowe leki
Inne leki mogą być stosowane razem ze sterydami lub zamiast nich, jeśli remisji dziecka nie można utrzymać za pomocą sterydów lub jeśli wystąpią znaczące skutki uboczne.
Dodatkowe leki, które można zastosować, obejmują:
- lewamizol
- cyklofosfamid
- cyklosporyna
- takrolimus
- mykofenolan
- rytuksymab
Napary z albuminy
Większość białka traconego w zespole nerczycowym to typ zwany albuminą.
Jeśli objawy Twojego dziecka są ciężkie, może ono zostać przyjęte do szpitala w celu podania wlewów albuminy.
Albumina jest powoli dodawana do krwi w ciągu kilku godzin przez cienką plastikową rurkę zwaną kaniulą, którą wprowadza się do jednej z żył w ramieniu.
Opieka nad dzieckiem w domu
Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano zespół nerczycowy, musisz codziennie monitorować jego stan, aby sprawdzić oznaki nawrotów.
Będziesz musiał użyć paska paskowego, aby zbadać mocz dziecka pod kątem białka, gdy pierwszy raz oddaje mocz każdego dnia.
Wyniki testu paskowego są zapisywane jako:
- ujemny – 0 mg białkomoczu na decylitr moczu (mg / dl)
- ślad – 15 do 30 mg / dl
- 1+ – 30 do 100 mg / dl
- 2+ – 100 do 300 mg / dl
- 3+ – 300 do 1000 mg / dl
- 4+ – ponad 1000 mg / dl
Wynik za każdy dzień należy zapisywać w dzienniczku, który lekarz lub pielęgniarka specjalistyczna może przeglądać podczas wizyt ambulatoryjnych.
Powinieneś także zanotować dawkę wszelkich przyjmowanych leków i wszelkie inne uwagi, na przykład czy Twoje dziecko źle się czuje.
Jeśli przez 3 dni z rzędu wskaźnik poziomu białka w moczu zawiera co najmniej 3 lub więcej białka, oznacza to, że u Twojego dziecka doszło do nawrotu choroby.
W takim przypadku należy albo postępować zgodnie z zaleceniami dotyczącymi rozpoczynania stosowania sterydów, albo skontaktować się z lekarzem.
Należy natychmiast zasięgnąć porady lekarza, jeśli:
Wrodzony zespół nerczycowy
Wrodzony zespół nerczycowy jest zwykle spowodowany odziedziczonym wadliwym genem.
Aby choroba została przeniesiona na dziecko, oboje rodzice muszą mieć zdrową kopię genu i jedną wadliwą.
Oznacza to, że same nie mają zespołu nerczycowego, ale istnieje 1 na 4 prawdopodobieństwo, że u któregokolwiek z ich dzieci zachoruje.
Leczenie wrodzonego zespołu nerczycowego
Jeśli Twoje dziecko ma wrodzony zespół nerczycowy, będzie potrzebować częstych infuzji albuminy, aby pomóc mu normalnie rosnąć i rozwijać się. Często wymaga to pobytu w szpitalu.
Czasami rodzice mogą zostać przeszkoleni w zakresie stosowania leku w domu.
Twoje dziecko będzie regularnie badane w klinice, gdzie będzie monitorowane jego ciśnienie krwi, wzrost, waga, czynność nerek i stan kości.
Rodzicom może być trudno zdecydować, która opcja jest najlepsza, dlatego należy porozmawiać z lekarzem o zaletach i wadach leczenia szpitalnego i domowego.
Dializa i przeszczepy nerek
W niektórych przypadkach lekarz może zalecić operację usunięcia 1 lub obu nerek dziecka.
Zapobiegnie to utracie białek w moczu dziecka i zmniejszy ryzyko potencjalnie poważnych problemów, takich jak zakrzepy krwi.
Jeśli trzeba będzie usunąć obie nerki, Twoje dziecko będzie wymagało dializy. Dializa polega na tym, że maszyna naśladuje czynność nerek od najmłodszych lat, aż do momentu, w którym można przeszczepić nerkę.
Osoba potrzebuje tylko 1 nerki, aby przeżyć, więc żywa osoba może oddać nerkę. W idealnym przypadku powinien to być bliski krewny.